Dermatologia ed estetica
Ipertricosi e irsutismo
Ipertricosi: tipologie
L’ipertricosi può essere localizzata o generalizzata ed è dovuta a diversi fattori. Nel primo caso, per esempio, la malattia può avere origine congenita o acquisita, e in particolare, per quanto riguarda le forme localizzate congenite, i fattori in gioco sono amartomi e anomalie congenite (comprese quelle a insorgenza tardiva), che danno luogo a ipertricosi solo in specifiche aree corporee. Tra questi fattori si annoverano:
- nevi melanocitari congeniti. L’ipertricosi è spesso associata a questi nevi, soprattutto quelli localizzati al cuoio capelluto, indipendentemente dalla loro dimensione; l’aumento dei peli può non essere così evidente alla nascita, ma manifestarsi in epoche successive (durante la prima infanzia o l’adolescenza). Anche il neurofibroma plessiforme può associarsi a ipertricosi e iperpigmentazione;
- nevo di Becker. Si tratta di una lesione benigna iperpigmentata con bordi irregolari, normalmente localizzata nella porzione superiore del tronco (torace e dorso) e nella regione lombare, non sempre associata a un aumento dei peli. L’iperpigmentazione solitamente si manifesta già entro i 10 anni di età, mentre l’ipertricosi si sviluppa in epoca successiva (entro i 20 anni). Si riscontra con maggiore frequenza nel sesso maschile e, raramente, in associazione a patologie del tratto genitourinario;
- Spina bifida. È una patologia congenita dovuta a una chiusura difettosa del tubo neurale, con coinvolgimento della colonna vertebrale. L’ipertricosi si localizza per questo motivo in posizione mediodorsale lombosacrale e spesso è sintomatica del sottostante difetto vertebrale non manifesto.
Una forma peculiare di ipertricosi congenita è poi quella nevoide: si tratta di una rara alterazione congenita, caratterizzata dalla peculiare crescita di peli terminali in sedi anatomiche ben circoscritte, spesso iperpigmentate, ma in cui non si evidenziano nevi; non sempre l’estensione dell’ipertricosi corriponde all’area dall’aumentata pigmentazione. Nei casi in cui non si riscontrino patologie sistemiche correlate si parla di ipertricosi primaria: i peli possono crescere durante l’infanzia o nel corso della pubertà e localizzarsi in diverse sedi, dando quindi origine a una ipertricosi del gomito (presente già nella prima infanzia), auricolare (compare durante la prima infanzia o l’adolescenza), delle sopracciglia (compare solitamente dopo l’adolescenza e si concentra particolarmente nella regione glabellare, quella compresa tra sopracciglia e radice del naso), cervicale anteriore (può associarsi a neuropatia sensitivomotoria centrale o periferica); un caso particolare è poi quello della politelia con ipertricosi, caratterizzata dalla presenza di ciuffi di peli lungo la cresta o la linea mammaria. L’ipertricosi nevoide secondaria è associata, invece, ad altre alterazioni e si riscontra, per esempio, in casi di lipodistrofia o di alterazioni del sottostante letto vascolare.
Le ipertricosi localizzate acquisite possono essere dovute a stimoli traumatici tali da causare nella sede d’applicazione irritazione e infiammazione, con aumento in lunghezza e spessore dei peli (traumi professionali, lesioni da grattamento in pazienti con dermatiti altamente pruriginose, postumi di una vaccinazione o della rimozione di verruche), oppure a stimoli chimici (ipertricosi iatrogena) conseguenti all’impiego di psoralenici (PUVA terapia), creme contenenti iodio o mercurio e corticosteroidi per uso topico.
Anche nel caso dell’ipertricosi generalizzata, caratterizzata dalla presenza su tutto il corpo di vello fetale o di peli normali (ma anche, in alcuni casi, dalla trasformazione di peli terminali in lanugine), si riconoscono forme congenite e acquisite. In realtà l’ipertricosi generalizzata congenita (nota anche come ipertricosi lanuginosa congenita) è una condizione rarissima per cui il vello fetale non viene sostituito, come solitamente accade, dai peli “normali” corrispondenti alla fase dello sviluppo. I peli fetali crescono, quindi, fino a raggiungere anche lunghezze notevoli, su tutto il corpo, tranne che su regione palmoplantare, dorso, prepuzio e falangi distali, e questa crescita massiva è responsabile della conseguente facies da “uomo scimmia” o “uomo cane”. A questa condizione si associano comunemente altri difetti, per esempio anomalie dentarie, deficit acustici, glaucoma, stenosi pilorica e (raramente) ritardo mentale e fisico. L’ipertricosi generalizzata acquisita è considerata una rara sindrome paraneoplastica poiché si associa di solito a carcinoma del polmone, del colon, dell’utero, della vescica e a leucemie; occasionalmente precede l’insorgenza della neoplasia oppure si associa ad altre dermatosi paraneoplastiche (per esempio acanthosis nigricans o ittiosi acquisita). La lanugine “fetale” compare rapidamente e si accresce in breve tempo su tutto il corpo, in alcuni casi anche in aree di alopecia androgenetica; solo raramente e in forme lievi rimane localizzata al volto. Le cause di ipertricosi acquisita sono molteplici, e permettono di distinguere tra:
- forme associate a gravidanza, menopausa, sindromi teratogeniche (frequenti in feti di madre alcolista), anoressia nervosa (peli su viso, tronco e braccia), ipotiroidismo (fitta crescita di peli sulla superficie estensoria degli arti), ipertiroidismo, sindrome di Cushing, acrodinia (notevole ipertricosi su volto, tronco e arti), dermatomiosite (eccessiva crescita di peli su gambe, avambraccia e fronte), malattie del sistema nervoso centrale (in seguito a traumi o post-encefalite), malnutrizione (in bambini affetti da celiachia) ecc.;
- forme associate a patologie ereditarie e congenite quali le genodermatosi (porfirie, epidermolisi bollosa, mucopolisaccaridosi e così via), in cui le ipertricosi costituiscono un segno diagnostico principale o secondario (in caso di porfiria cutanea tarda, per esempio, si ha una peculiare ipertricosi nelle aree fotoesposte);
- forme iatrogene correlate all’assunzione di farmaci quali cortisonici (marcata ipertricosi su tempie, guance e fronte), penicillamina (produce allungamento e arricciamento dei peli del tronco e degli arti), psoraleni (peli fini e mai superiori ai 3 cm in aree fotoesposte), difenilidantoina (l’ipertricosi si manifesta sulla superficie estensoria di arti, viso e tronco dopo 2-3 mesi di terapia, poi regredisce dopo un anno dalla sospensione della stessa), ciclosporina (marcata ipertricosi soprattutto a livello di fronte, guance e tempie), minoxidil ecc. I peli crescono lentamente e presentano uno spessore leggermente aumentato. Tali anomalie sono reversibili e differiscono nella distribuzione anatomica dalle forme di irsutismo iatrogeno (porzione laterale di viso e dorso).
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