Dermatologia ed estetica
Lupus
Lupus eritematoso cronico
Il lupus eritematoso cronico è una dermatosi che colpisce l’adulto, soprattutto le donne, successivamente a continue e frequenti esposizioni solari. È conosciuto anche come lupus discoide e consiste in un’eruzione cutanea che crea sul volto una sorta di maschera. Questo disturbo, che è legato al lupus eritematoso sistemico (una patologia infiammatoria di origine autoimmune), di solito ne costituisce la prima manifestazione.
Come si manifesta
La manifestazione tipica di questa patologia è la formazione di lesioni cutanee rosse coperte di croste. Tali lesioni, che provocano intenso prurito, nella fase iniziale appaiono come placche di modeste dimensioni, che a volte possono presentare piccoli vasi dilatati; successivamente si determina però eccessivo aumento dello strato corneo della pelle, ovvero un’ipercheratosi, che può essere di entità variabile. Le lesioni si localizzano in maniera più o meno simmetrica su naso, guance, orecchie, fronte e mento, fino ad arrivare a volte a toccare il cuoio capelluto (cosa che provoca la caduta dei capelli) e persino le mucose orali, manifestandosi, in questo caso, con un caratteristico bordo biancastro sulle labbra e placche rosse all’interno delle guance.
Alcune volte il lupus si può estendere a tal punto da provocare lesioni evidenti e antiestetiche.
Come effettuare la diagnosi
È necessario eseguire un esame clinico delle lesioni; dopo aver fatto una biopsia cutanea, è possibile eseguire l’esame istologico dei tessuti, che è in grado di rivelare anomalie cellulari tra derma ed epidermide.
La malattia non si evolve in un unico momento, ma progredisce per ondate successive, che di solito sono causate da nuove esposizioni al sole.
Come curarlo
Per trattare il lupus eritematoso è necessario assumere dermocorticosteroidi ad azione locale, da applicare tramite massaggi sulla zona interessata o mediante bendaggi. Le lesioni molto ispessite possono essere trattate con la criochirurgia oppure mediante il laser ad anidride carbonica. Molte volte, però, un singolo trattamento non è sufficiente e si rivela necessaria una terapia generale, che si basi sulla somministrazione orale di antimalarici o, nel caso in cui questi si rivelino insufficienti, di sulfoni, retinoidi e talidomide.
È importante, al fine di evitare la comparsa di lupus eritematoso cronico, non esporsi al sole e difendersi sempre dai raggi solari mediante l’utilizzo di creme a protezione totale.
Lupus eritematoso sistemico
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia infiammatoria di origine autoimmune che colpisce moltissimi organi. Fa parte delle malattie sistemiche (conosciute in passato come connettiviti o collagenosi) e interessa in particolare le donne, soprattutto quelle tra i 20 e i 30 anni. I fattori all’origine di questa patologia sono molteplici ma, tra questi, quello che riveste un peso maggiore è sicuramente la predisposizione genetica: si manifesta più frequentemente, infatti, in soggetti portatori degli alleli HLA (Human-Leucocyte Antigen, antigene leucocitario umano) DR2 e DR3 e in quelli che soffrono di deficit congenito delle frazioni C2 o C4 del complemento (ovvero il sistema enzimatico coinvolto nella risposta immunitaria mediante la distruzione degli antigeni).
Come si manifesta
I segni di questa patologia variano molto da un malato all’altro. Le manifestazioni generali, presenti durante le crisi della malattia, consistono in febbre, perdita dell’appetito e dimagrimento. Nel 90% dei malati si osservano manifestazioni articolari (artrite acuta, subacuta o cronica, oppure semplici dolori articolari), mentre nel 5% dei casi si sviluppa persino osteonecrosi (necrosi ossea).
Le manifestazioni cutanee sono molteplici: eritema del volto a farfalla o a maschera (a coprire la parte superiore del viso), lesioni tipiche del lupus eritematoso cronico (placche rosse con croste), vasculite, orticaria, sensibilità alla luce, caduta dei capelli, lesioni tipo eritema pernio, aumento o diminuzione della pigmentazione. Le manifestazioni renali (glomerulonefriti) si osservano in circa il 50% dei pazienti e a volte evolvono verso l’insufficienza renale. La biopsia renale è spesso utile per chiarire il tipo e la gravità dell’impegno renale. Anche il sistema nervoso può essere coinvolto con numerose e proteiformi manifestazioni: crisi convulsive, psicosi, paralisi, emicrania, disturbi del comportamento. Inoltre si possono osservare disturbi cardiovascolari (pericardite, miocardite, endocardite, trombosi arteriosa o venosa, ipertensione), respiratori (pleurite) ed ematologici (leucopenia, trombocitopenia, anemia emolitica o ipertrofia dei linfonodi, aumento di volume della milza). La gravidanza e il periodo successivo al parto favoriscono gli accessi della malattia. Gli aborti spontanei sono frequenti.
Diagnosi
Per porre la diagnosi di LES ci si basa sull’associazione di manifestazioni cliniche (estremamente variabili: possono andare da alcune lesioni cutanee a un coinvolgimento severo e generalizzato) e di anomalie bioimmunologiche, come la presenza di anticorpi antinucleo (diretti contro il nucleo cellulare), di anticorpi anti-DNA o ridotti livelli plasmatici delle frazioni C3 e C4 del complemento.
Talvolta si riscontrano anticorpi (antifosfolipidi) diretti contro i fattori della coagulazione, che predispongono alle trombosi e agli aborti spontanei. Si utilizzano anche la biopsia (delle lesioni cutanee e su cute sana) e la biopsia renale. L’ evoluzione è lenta, in gran parte dei casi imprevedibile, e può durare anche 20-30 anni. Procede spontaneamente con attacchi inframmezzati da periodi di remissione completa, di durata variabile (da molti mesi a molti anni).
Come curarlo
Se in un soggetto viene diagnosticata questa patologia, il trattamento deve essere immediato. Le terapie variano da caso a caso, a seconda dei sintomi che di volta in volta si presentano, ma comunque, per tutti coloro che sono affetti da lupus eritematoso sistemico, vale l’indicazione di riposo assoluto durante gli attacchi; è importante inoltre proteggersi adeguatamente dai raggi solari.
Per quanto riguarda le forme benigne, esse vanno trattate tramite la somministrazione di antinfiammatori non steroidei o con acido acetilsalicilico, insieme ad antimalarici di sintesi. Certe volte si rivela necessaria una breve corticoterapia.
Le forme più gravi, cioè quelle che vanno a colpire in maniera severa il sistema nervoso centrale o i reni, devono essere trattate mediante forti dosi di corticosteroidi, che alcune volte devono essere associati a immunosoppressori. Se a essere colpiti dalle lesioni sono i reni, si va incontro a insufficienza renale, che deve essere trattata mediante emodialisi e, nei casi più gravi, attraverso un trapianto dei reni.
La donna gravida affetta da LES necessita di un monitoraggio continuo. È bene sottolineare che oggi i progressi in ambito terapeutico sono stati significativi e hanno aumentato di molto le probabilità di guarigione.
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