Sindrome diCushing

Insieme dei disturbi legati a un’ipersecrezione di corticosteroidi (ormoni prodotti dalla corticale del surrene).

Cause

Le cause della sindrome di Cushing sono di origine ipofisaria, surrenale o extraendocrina. In tre quarti dei casi è responsabile un’affezione, la cosiddetta malattia di Cushing, descritta nel 1932 dal neurochirurgo statunitense Harvey Williams Cushing; tale patologia, che trae origine da un’ipersecrezione di corticotropina da parte dell’ipofisi, provocata nella maggior parte dei casi da un adenoma ipofisario, si osserva in particolare nella donna di età compresa tra i 20 e i 40 anni. Le altre cause sono meno frequenti. La patologia può essere dovuta a un adenoma, tumore in genere benigno di una ghiandola surrenale, a causa del quale la secrezione surrenale non risulta più soggetta al controllo fisiologico esercitato dalla corticotropina. Infine, la sindrome di Cushing può essere legata alla secrezione extraendocrina (detta ectopica) di corticotropina da parte di un tumore, spesso carcinoide, talvolta difficile da localizzare per le ridotte dimensioni. L’assunzione di quantità eccessive di corticosteroidi dà luogo a manifestazioni di ipercorticalismo (ipersecrezione di corticosteroidi) simili a quelle della sindrome di Cushing.

Sintomi e segni

La sindrome di Cushing è caratterizzata da obesità localizzata al volto, al collo e al tronco, ipertensione arteriosa, atrofia muscolare con astenia e osteoporosi. Si sviluppano inoltre smagliature purpuree su addome, cosce e petto, e si osserva un eccessivo sviluppo pilifero sul viso. Circa il 20% dei malati soffre di diabete mellito.

Diagnosi ed evoluzione

La diagnosi deve essere confermata dai dosaggi ormonali (corticotropina e cortisolo), ematici e urinari, sia statici (spontanei) sia dinamici (con somministrazione di sostanze farmacologiche o ormonali che inibiscano o stimolino la secrezione corticosurrenale). Le indagini radiologiche dell’ipofisi e delle ghiandole surrenali sono finalizzate alla ricerca di adenomi. L’evoluzione spontanea della patologia comporta un aggravamento progressivo.

Trattamento

Dipende dalla causa della sindrome, e può essere di tipo medico (somministrazione di anticortisolici) o chirurgico (exeresi di un adenoma o di un tumore). Si può inoltre prendere in considerazione il fatto di eseguire una surrenalectomia totale (ablazione delle due ghiandole surrenali), cui deve seguire un trattamento ormonale sostitutivo a vita. La prognosi di questa malattia, se diagnosticata e trattata in tempo, è favorevole.