Sindrome paraneoplastica

Insieme delle manifestazioni associate a un tumore maligno, che evolvono parallelamente a esso. Le sindromi paraneoplastiche sono presenti nel 7-15% dei malati di cancro. Evidenziabili sia grazie alle analisi del sangue (dosaggi ormonali, emocromo ecc.), sia attraverso l’esame del malato, possono rappresentare i primi sintomi del cancro o presentarsi dopo la diagnosi. Alcune di queste manifestazioni sono dovute alla diffusione nell’organismo di una sostanza secreta dal tumore maligno.

Tipi di sindrome paraneoplastica

Le anomalie possono riguardare diversi apparati o tessuti.

Sindromi dermatologiche Sono assai numerose e il loro legame con il cancro può essere più o meno stretto. Alcune dermatosi sono sempre in relazione con una neoplasia maligna: l’acanthosis nigricans maligna (spesse placche pigmentate) è associata per lo più a un cancro digestivo; l’acrocheratosi paraneoplastica (placche rosse ricoperte da squame molto spesse, localizzate sul dorso delle mani e dei piedi e sulle orecchie) è sempre legata a un cancro delle vie aeree superiori; l’eritema necrolitico migrante, o sindrome da glucagonoma, è connesso a un glucagonoma del pancreas. Anche altre dermatosi possono essere in relazione con un cancro (seppure non in modo sistematico): per esempio la dermatomiosite (infiammazione della cute e dei muscoli), che può rivelare un tumore maligno genitale, digestivo o broncopolmonare, ma anche manifestarsi in forma isolata (forme idiopatiche); l’ictiosi acquisita, che può accompagnare un cancro broncopolmonare o un linfoma; le anomalie delle unghie (ippocratismo digitale, sindrome delle unghie gialle), talvolta indicative di un cancro broncopolmonare. Infine, di rado una malattia bollosa (pemfigo paraneoplastico) insorge in concomitanza con un cancro viscerale.

Sindromi endocrineSono legate a secrezioni ormonali anomale imputabili al tumore, soprattutto se quest’ultimo ha natura neuroendocrina (feocromocitoma). Si possono osservare una sindrome di Schwartz-Bartter (accumulo di acqua nell’organismo per abnorme secrezione dell’ormone antidiuretico), una secrezione eccessiva di corticosteroidi (ipercorticalismo) o di ormoni tiroidei (ipertiroidismo), un aumento dei livelli ematici di calcio (ipercalcemia) o una diminuzione di quelli di glucosio (ipoglicemia). Febbre, anoressia e cachessia, che accompagnano il cancro, sono connesse alla secrezione tumorale di cachettina (ormone di norma prodotto dai macrofagi).

Sindromi ematologicheRiguardano sia le cellule ematiche sia la coagulazione. Nel primo caso, il cancro secerne fattori che stimolano la crescita delle cellule del midollo osseo, provocando un aumento dei globuli rossi (poliglobulia), delle piastrine (trombocitosi) e dei globuli bianchi (iperleucocitosi). Nel secondo caso, la secrezione da parte del tumore di fattori della coagulazione provoca trombosi (formazione di trombi) ed embolie (migrazione in circolo di trombi) o, al contrario, emorragie da coagulazione intravascolare disseminata (attivazione patologica dei fattori della coagulazione che porta a una loro disseminazione nell’organismo con emorragie diffuse).

Sindromi neurologicheIl loro meccanismo è sconosciuto: colpiscono il cervello nel suo insieme, sotto forma di un’encefalopatia, una sua parte soltanto, per esempio il cervelletto, oppure i nervi (neuropatia periferica). I segni sono motori (atassia, ossia assenza di coordinazione dei movimenti, paralisi) o sensitivi (aumento o diminuzione locale della sensibilità tattile o profonda). La sindrome di Lambert-Eaton è analoga alla miastenia, malattia neurologica caratterizzata da astenia da sforzo.

Sindromi osseeAnche di queste non si conosce il meccanismo: la più caratteristica è la sindrome di Marie (osteoartropatia ipertrofica). Per lo più conseguente a un cancro dei polmoni, consiste in un’associazione di ipertrofia delle dita (ippocratismo digitale), infiammazione articolare e ispessimento del periostio (membrana fibrosa che ricopre l’osso, eccezion fatta per le superfici articolari) visibile alla radiografia.

Trattamento

La sindrome paraneoplastica è talvolta oggetto di un trattamento isolato: per esempio un’ipercalcemia o un’ipoglicemia vanno curate d’urgenza. Ma l’unica cura reale è quella del cancro soggiacente: la scomparsa della sindrome fa seguito all’eradicazione del cancro e, analogamente, la sua ricomparsa deve indurre a ricercare una recidiva, locale o a distanza (metastasi).