Sarcoidosi

Malattia diffusa del sistema reticoloendoteliale (tessuto disseminato nel­l’organismo, le cui cellule formano un reticolo). Detta anche malattia di Besnier-Boeck-Schaumann, è caratterizzata da una lesione tipica ma aspecifica, il granuloma epitelioide (ammasso di cellule epitelioidi, ossia globuli bianchi modificati, la cui parte centrale non ha subito necrosi), suscettibile di colpire, contemporaneamente o in successione, un gran numero di organi e tessuti (linfonodi, polmone, cute, ossa e articolazioni). La sua origine è sconosciuta.

Sintomi e segni

Spesso la sarcoidosi non dà luogo a sintomi o segni visibili. Negli altri casi la diagnosi può basarsi su diverse manifestazioni.

Lesioni toraciche I sintomi più frequenti si classificano in quattro stadi: nello stadio 0 della malattia le lesioni appaiono solo sulle radiografie; allo stadio 1 si osservano voluminose adenopatie (infiammazioni dei linfonodi) mediastiniche; queste sono accompagnate nello stadio 2 da infiltrazioni nodulari del polmone; nello stadio 3 la radiografia rivela un’infiltrazione polmonare in fase avanzata.

Lesioni cutaneeColpiscono soprattutto i giovani adulti e i soggetti di razza nera e sono spesso costituite da eritemi nodosi, caratterizzati da noduli rossastri, simmetrici e sensibili, che compaiono sulla faccia interna delle gambe. Pur costituendo una lesione frequente nella sarcoidosi, tale eritema non ne è una manifestazione specifica (contrariamente ai sarcoidi, che possono avere la forma di piccoli elementi ipodermici disposti ad anello, grossi noduli o lupus pernio, una varietà diffusa di sarcoide). Queste lesioni cutanee tipiche si accompagnano a manifestazioni più rare e aspecifiche, quali caduta dei capelli, eritrodermia (arrossamento e desquamazione della cute), ittiosi (cute secca coperta di sottili scaglie), prurito.

Danni ossei Si manifestano soltanto in alcuni casi, interessando soprattutto le dita delle mani e dei piedi, con tumefazione e deformazione delle falangi, eventualmente associate a dolore articolare.

Altri sintomiPossono essere presenti ipertrofia dei linfonodi superficiali (ascellari, inguinali), artriti, dolore diffuso, anomalie oculari (per esempio uveite anteriore), coinvolgimento del fegato e delle ghiandole salivari. Più raramente si osserva una splenomegalia (aumento di volume della milza) e lesioni miocardiche, renali, muscolari e nervose.

Diagnosi ed evoluzione

In assenza di sarcoidi, la sarcoidosi è spesso difficile da diagnosticare. Insidiosa, latente e non di rado asintomatica, è frequentemente scoperta in occasione di una radiografia toracica di routine. Il bilancio completo che ne consegue mette in evidenza vari segni della malattia: ipercalcemia (tasso anormalmente elevato di calcio nel sangue); scomparsa dell’allergia alla tubercolina; in caso di coinvolgimento polmonare, aumento del livello di angiotensina convertasi (enzima di conversione dell’angiotensina) nel siero ematico. L’analisi del liquido del lavaggio broncoalveolare e l’esame microscopico di campioni di diversi tessuti (cute, fegato, linfonodi e ghiandole, soprattutto salivari) contribuiscono alla diagnosi, che risulta più agevole in presenza di sintomi caratteristici e facilmente individuabili, come i sarcoidi. La sarcoidosi evolve per crisi successive, i cui fattori scatenanti rimangono poco chiari.

Trattamento

Dipende dagli esiti del bilancio generale. In caso di danno viscerale (soprattutto polmonare) con ripercussioni funzionali, si prescrivono corticosteroidi. In caso di corticoresistenza (inefficacia del trattamento) o corticodipendenza (impossibilità di ridurre le dosi di corticosteroidi senza provocare ricadute), si può far ricorso a immunosoppressori. Nelle forme cutanee si somministrano trattamenti generali, come l’isoniazide o gli antimalarici di sintesi, e terapie locali, quali l’infiltrazione di un corticosteroide o la distruzione con azoto liquido di lesioni isolate.