Sindrome diBudd-Chiari

Sindrome legata a un’ostruzione delle vene sovraepatiche (che si dipartono dal fegato per raggiungere la vena cava inferiore); è nota anche come malattia di Budd.

Cause

Possono consistere in una malformazione congenita, nella compressione esterna dovuta a un tumore o in qualunque altro fenomeno suscettibile di favorire la trombosi venosa (anomalie della coagulazione, congenite o causate dall’assunzione di contraccettivi, aumento anormale del numero dei globuli rossi o delle piastrine ecc.).

Sintomi e segni

Si riscontra ipertensione portale (aumento della pressione sanguigna nella vena porta, che fa affluire al fegato il sangue proveniente dall’apparato digerente). I sintomi sono diversi a seconda della forma, acuta o cronica, della sindrome. La forma acuta dà luogo a dolori epatici provocati dalla distensione della capsula del fegato, cui si associa un deficit della funzionalità epatica. La forma cronica si manifesta con i segni comuni a tutte le ipertensioni portali: emorragie dell’apparato digerente e ascite (accumulo di liquido nella cavità peritoneale, che causa distensione dell’addome).

Diagnosi e trattamento

Può essere confermata dall’ecografia, dal Doppler (esame che permette di misurare la velocità della circolazione sanguigna nei vasi) o dall’angiografia.

Anche se di rado si riesce a liberare la vena ostruita, è tuttavia possibile trattarne l’effetto, l’ipertensione portale, con farmaci o intervento chirurgico (anastomosi porta-cava). Se sussiste una tendenza permanente all’insorgenza di trombosi (trombofilia), può essere indicato un trattamento a vita con anticoagulanti.