Demenze degenerative

Patologie rappresentate dal morbo di Alzheimer, con atrofia cerebrale a predominanza posteriore, dalla malattia di Pick, in cui l’atrofia colpisce soprattutto le regioni frontali, e dalle demenze senili, senza danni neurologici specifici di una certa entità. Queste ultime, che insorgono a partire dai 60-70 anni, più spesso nel sesso femminile, sono legate a lesioni degenerative della corteccia cerebrale. Alcuni autori considerano le demenze senili forme tardive del morbo di Alzheimer, mentre altri le attribuiscono all’arteriosclerosi.

Sintomi e segni

Si osservano disturbi cognitivi, come una diminuzione della memoria, dell’attenzione, del giudizio, del ragionamento. Molto rapidamente compaiono anomalie dell’affettività, del linguaggio e del comportamento: indifferenza, alterazioni del linguaggio, condotta violenta o impudica. Il malato talvolta conserva a lungo la coscienza dei propri problemi. Alcuni segni sono specifici di una malattia (per esempio la paralisi in caso di tumore cerebrale).

Nelle demenze senili si osserva la prevalenza di idee deliranti improntate al pregiudizio e alla mania di persecuzione.

Diagnosi

La diagnosi consiste innanzitutto nell’identificare una demenza in fase iniziale, quando i sintomi, essendo di lieve entità, non hanno ancora allarmato i familiari del paziente. È necessaria una valutazione specialistica, neurologica o psichiatrica, condotta interrogando il malato e i suoi familiari. La seconda fase della diagnosi consiste nella ricerca di una causa eventualmente curabile, eseguendo esami anche specialistici come la TC cerebrale.

Talvolta questa ricerca dà risultati negativi e la diagnosi della varietà di demenza risulta impossibile; solo valutando l’insieme dei segni il medico potrà emettere la diagnosi.

Evoluzione

L’evoluzione di una demenza è in genere caratterizzata da esordio discreto in età matura, lento aggravamento (nell’arco di 10 anni o più) e progressione inesorabile. Nella malattia di Pick l’evoluzione, piuttosto lunga, sfocia nell’impoverimento del linguaggio, in alterazioni del comportamento (eccitazione psicomotoria o, al contrario, totale perdita di iniziativa) e grave bulimia. Tuttavia, alcune demenze di origine vascolare hanno un esordio brusco.

Trattamento

Alcune demenze sintomatiche guariscono o migliorano con il trattamento della causa: somministrazione di ormoni tiroidei, cura di un’intossicazione, assunzione di antibiotici contro la sifilide, correzione dei fattori di rischio vascolare (ipertensione arteriosa, colesterolo alto, diabete, tabagismo). Per le forme degenerative (morbo di Alzheimer o malattia di Pick) non esiste trattamento specifico, ma i farmaci possono attenuare alcuni sintomi.

Demenza da dialisi Sindrome che si sviluppa nei pazienti che sono stati sottoposti a dialisi cronica, per un periodo compreso tra tre e sei anni, caratterizzata da disprassia intermittente del linguaggio seguita da mioclonie progressive, tremori, modificazioni della personalità, crisi comiziali e psicosi, che portano alla demenza e al decesso. L’alluminio è stato indicato come agente eziologico. L’affezione è nota anche come encefalopatia da dialisi.

Demenza infantile Disordine del comportamento a rapida evoluzione o psicosi disintegrativa dell’infanzia (anche malattia di Heller), con esordio dopo un periodo iniziale di due o tre anni in cui il comportamento appare normale. I sintomi consistono in perdita del linguaggio e della capacità di eseguire compiti sociali e in gravi disturbi dell’emotività, del comportamento, delle relazioni personali, spesso accompagnati da iperattività, stereotipie e alterazioni intellettive.

Demenza multi-infartuata Aterosclerosi conseguente a infarti ripetuti, che causano a livello cerebrale un danno tessutale sufficiente a produrre demenza. È caratterizzata da un esordio improvviso e da un decorso fluttuante con deterioramento della memoria, del pensiero astratto, della capacità di giudizio, del controllo degli impulsi e dell’organizzazione del carattere, oltre a segni neurologici focali; è detta anche demenza arteriosclerotica (o vascolare) o alterazione cerebrale arteriosclerotica.

Demenza presenile Demenza appartenente a un gruppo di malattie degenerative neurogene che hanno il loro esordio prima dell’età senile, anche se il loro decorso ricorda quello delle demenze senili. Dal punto di vista anatomopatologico, le demenze presenile e senile sono indistinguibili. Attualmente il gruppo comprende la malattia di Pick, la malattia di Alzheimer, il morbo di Huntington, il morbo di Wilson, il complesso Parkinson-demenza, la paralisi sovranucleare progressiva, alcune forme di malattia degenerativa spinocerebellare e la malattia di Hallervorden-Spatz. È in uso anche l’espressione sclerosi presenile.

Demenza senile Demenza cronica, progressiva, con esordio in età senile, detta anche geriopsicosi, pazzia o psicosi senile. È caratterizzata da un costante deterioramento delle capacità intellettive e delle abilità psicomotorie, comprese la scrittura e il linguaggio, oltre alla perdita del controllo degli sfinteri. Le modificazioni patologiche a livello dell’encefalo comprendono la perdita neuronale, l’atrofia generalizzata e la comparsa di nuovi elementi strutturali quali le placche senili, la degenerazione granulovacuolare e gli intrecci neurofibrillari neuronali.