MALATTIE DEL CONNETTIVO -Sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Caratterizzata dalla comparsa di trombosi nei vasi sanguigni o da aborti spontanei, è associata alla presenza nel sangue degli anticorpi antifosfolipidi. Le trombosi possono avvenire sia a livello venoso sia arterioso, e a seconda del distretto e del vaso colpito possono determinare quadri clinici variabili e di diversa gravità. Gli aborti spontanei sono generalmente tardivi e tendono a ripetersi. La sindrome da anticorpi antifosfolipidi viene definita secondaria se si associa a un’altra connettivite (generalmente il lupus eritematoso sistemico), primitiva se invece non si associa ad alcuna di queste malattie.

Gli anticorpi antifosfolipidi sono un gruppo eterogeneo di autoanticorpi (anticorpi anti-cardiolipina e anticorpi anti-β2glicoproteina I).

In alcuni pazienti si può dimostrare la presenza del lupus anticoagulant (vedi voce corrispondente) con un esame molto sensibile che risulta positivo in presenza di alcuni autoanticorpi diretti contro fattori coinvolti nel processo della coagulazione, per esempio la β2glicoproteina I, la protrombina e l’annessina V.

Va sottolineato tuttavia che le metodiche per la determinazione e lo studio di anticorpi antifosfolipidi e lupus anticoagulant non sono ancora standardizzate, per cui esiste ancora, sia pur in maniera molto ridotta rispetto al passato, una certa variabilità nei risultati di questi test di laboratorio.

Nella gestione dei pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi è buona regola innanzitutto procedere all’eliminazione o al controllo dei fattori di rischio per le trombosi: alterazioni emocoagulative congenite o acquisite della coagulazione, immobilizzazione protratta, allettamento nel periodo postoperatorio, insufficienza cardiaca congestizia, contraccettivi orali, gravidanza, puerperio, sindrome nefrosica, iperomocisteinemia, ipertensione arteriosa, aumento dei grassi del sangue, fumo, diabete, fibrillazione atriale, stati di infiammazione cronica ecc.

La terapia in corso di evento trombotico o tromboembolico è praticamente identica a quella che si applica nelle trombosi da altre cause, ovvero la somministrazione di eparina.

Nella profilassi dopo evento trombotico è consigliato l’uso a lungo termine (o anche indefinitamente) degli anticoagulanti orali, mentre nella profilassi delle complicanze ostetriche si impiega come trattamento di scelta eparina a basso peso molecolare, da assumere da sola oppure in associazione a basse dosi di acido acetilsalicilico. [A.D.]