MALATTIE DEL CONNETTIVO -Sindrome da anticorpi anti-tRNA sintetasi

Entità clinica di recente definizione, è caratterizzata dal punto di vista laboratoristico dalla presenza nel sangue degli anticorpi anti-tRNA-sintetasi e dal punto di vista clinico da alcune manifestazioni della polimiosite-dermatomiosite, della sclerosi sistemica o dell’artrite reumatoide. Tra queste rientrano la miosite, la pneumopatia interstiziale, l’artrite, il fenomeno di Raynaud, la sclerodattilia e altre alterazioni cutanee. L’esordio della malattia si manifesta più spesso con artralgie/artrite o con fenomeno di Raynaud, mentre la miosite e la pneumopatia interstiziale si sviluppano generalmente dopo un periodo variabile di 1-3 anni. La terapia si basa sull’uso del cortisone che è sufficiente a controllare l’artrite, gli improvvisi arrossamenti (rash) cutanei e in alcuni casi la sofferenza dei muscoli (miosite). Le manifestazioni polmonari e muscolari che non vengono controllate dal cortisone, necessitano di un trattamento aggiuntivo con immunosoppressori quali ciclofosfamide, methotrexate, azatioprina o ciclosporina A.

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