MALATTIE DEL CONNETTIVO -Polimiosite

La polimiosite è caratterizzata da lesioni infiammatorie e necrotiche della muscolatura scheletrica, che comportano accentuata debolezza muscolare, ma possono essere interessati vari organi come polmone e cuore. Nella dermatomiosite sono invece coinvolti muscoli e cute, con arrossamento al volto e sulle superfici estensorie delle articolazioni. Recentemente è stata individuata una nuova entità nosologica, la miosite da corpi inclusi, caratterizzata da “debolezza” di alcuni muscoli degli arti e scarsa risposta alla terapia. Una volta accertata la spiccata debolezza muscolare, il medico orienta la sua diagnosi verso una forma di polimiosite-dermatomiosite in base all’aumento nel sangue degli enzimi muscolari, ai risultati della elettromiografia e della biopsia muscolare, che dimostra infiammazione e fenomeni di “morte cellulare” (necrosi) del muscolo prelevato. I corticosteroidi sono i farmaci impiegati in prima scelta in quasi tutte le forme di polimiosite-dermatomiosite ma, in mancanza di miglioramento con questi farmaci, i medici possono decidere di aggiungere gli immunosoppressori. La somministrazione prolungata di cortisone in alte dosi può peraltro esporre a un’ulteriore sofferenza muscolare che i medici sono comunque in grado di sospettare e diagnosticare (peggioramento della forza muscolare senza contemporaneo aumento degli enzimi).

Tra gli immunosoppressori, i più utilizzati sono il methotrexate, l’azatioprina, la ciclofosfamide e il micofenolato mofetile. Nei casi resistenti alle terapie tradizionali sono state impiegate con successo le immunoglobuline endovena ad alte dosi e, più recentemente, i farmaci “biologici” (inibitori del TNF-a, anti-CD20).

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