MALATTIE DEL CONNETTIVO -Come insorgono le lesioni nelle connettiviti?

Più nota della causa è la patogenesi, vale a dire la serie di meccanismi attraverso i quali le ipotetiche cause provocano le lesioni. Tutte le connettiviti, come molte altre malattie reumatiche e non reumatiche, sono oggi attribuite a disordini immunologici, in particolare allo sviluppo di reazioni autoimmunitarie. Nella maggior parte delle connettiviti le lesioni sono di natura infiammatoria, mentre nella sclerosi sistemica sembrano giocare un ruolo fondamentale l’alterazione dell’endotelio vascolare e l’attivazione dei fibroblasti, sempre peraltro di origine autoimmune. Le lesioni vascolari determinano danni ischemici a causa della formazione di microtrombi e fenomeni di “spasmo vascolare”, seguiti dall’aumento di spessore (ipertrofia) della parete del vaso e dall’occlusione del suo lume.

L’attivazione dei fibroblasti determina fibrosi. In tutti i casi, i danni ai tessuti hanno un andamento cronico e colpiscono, oltre all’apparato muscoloscheletrico e cutaneo, anche gli organi interni: cuore, reni, polmoni, sistema gastroenterico e sistema nervoso centrale.

Questo diffuso coinvolgimento dell’organismo giustifica l’ampio spettro di manifestazioni cliniche che si osservano nei pazienti affetti da queste malattie, che sono in qualche caso peculiari di una singola connettivite (per esempio l’eritema a farfalla per il lupus eritematoso sistemico, la sclerodermia per la sclerosi sistemica ecc.), mentre in altri casi sono relativamente aspecifiche e quindi possono essere osservate in più malattie del gruppo (fenomeno di Raynaud, fibrosi polmonare ecc.) e in altri ancora sono del tutto aspecifiche, cioè presenti anche in malattie non di natura immunitaria (febbre, dolori articolari, stanchezza ecc.).

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