MALATTIE DEL CONNETTIVO -Connettivite mista o sindrome di Sharp

Consiste nella presenza contemporanea di manifestazioni proprie del lupus eritematoso sistemico, della sclerosi sistemica e della polimiosite ed è caratterizzata da un particolare elemento che si ritrova nel sangue (marker sierologico): l’anticorpo anti-U1RNP. Il quadro clinico della connettivite mista è caratterizzato da alcuni sintomi non tipici della malattia, comuni cioè anche ad altre connettiviti, come il fenomeno di Raynaud, il gonfiore (edema) alle dita delle mani e la poliartrite, frequentemente presenti all’esordio di malattia, cui si associano manifestazioni cliniche caratteristiche di altre connettiviti. L’evoluzione della connettivite mista è di due tipi. Nella maggior parte dei casi la malattia va in remissione o viene controllata da basse dosi di cortisone associate o meno ad antimalarici di sintesi o methotrexate. Nel 10-20% dei casi si assiste invece a un’evoluzione verso una franca connettivite (più spesso la sclerosi sistemica). In questi pazienti la mortalità è più elevata, specie a causa dell’ipertensione polmonare.

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