MALATTIE DEL CONNETTIVO -Sclerosi sistemica o sclerodermia

La sclerosi sistemica, o sclerodermia, si manifesta con indurimento più o meno esteso della cute cui si accompagnano alterazioni dei vasi sanguigni di minimo calibro (microcircolo) e, con frequenza e intensità variabili, dell’esofago, del polmone, del cuore e del rene; quasi sempre e fin dall’esordio si manifesta il fenomeno di Raynaud. Sotto la cute si possono riscontrare piccoli depositi di calcio e sul volto si vedono le teleangiectasie, cioè minuscoli “reticoli” vasali di colore rosso vivo che occupano piccole aree più o meno numerose. Le dita delle mani col passare del tempo possono rimanere stabilmente flesse e talora si può avere l’amputazione spontanea delle falangi. Anche la sclerodermia prevale nettamente nel sesso femminile. L’evoluzione nei casi con prevalente interessamento della cute delle parti estreme del corpo (viso, mani e piedi) è molto lenta (qualche decennio), mentre in caso di lesioni cutanee più diffuse e di impegno di vari organi interni è più rapida e più seria.

La terapia della sclerosi sistemica prevede l’impiego di farmaci che interferiscono a vari livelli nella patogenesi della malattia, che è caratterizzata da alterazioni vascolari, immunitarie e fibrotiche. Pertanto si utilizzano i farmaci vasodilatatori (calcio-antagonisti, ACE-inibitori, sartanici e prostanoidi, soprattutto iloprost), gli immunosoppressori (ciclofosfamide, ciclosporina, methotrexate e micofenolato mofetile) e i farmaci antifibrotici (D-penicillamina, colchicina, griseofulvina e relaxina umana ricombinante).

In pazienti con malattia molto aggressiva e complicanze gravi degli organi interni è stato a volte necessario ricorrere alla plasmaferesi e al trapianto autologo di cellule staminali.

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