Sindrome mieloproliferativa

Malattia consistente in un’eccessiva proliferazione del tessuto mieloide (formato dal midollo osseo). È caratterizzata da una proliferazione, nel midollo osseo, di cellule mature da cui hanno origine cellule mieloidi morfologicamente e funzionalmente normali (al contrario di quanto avviene nelle leucemie acute mieloidi, contraddistinte da una proliferazione di cellule mieloidi immature e non funzionali).

Tipi di sindrome mieloproliferativa

Se ne distinguono quattro tipi.

Leucemia mieloide cronica o leucemia cronica granu lociticaÈ legata a un’anomalia cromosomica, il cosiddetto cromosoma Philadelphia, consistente in una traslocazione (trasposizione di un segmento cromosomico su un altro) dei cromosomi 9 e 22. Questa patologia è caratterizzata da un notevole aumento dei granulociti neutrofili nel midollo e nel sangue.

Malattia di Vaquez o policitemia veraConsiste in un’abnorme produzione di globuli rossi.

Splenomegalia mieloideÈ contraddistinta dalla proliferazione di tutti gli elementi figurati del sangue (globuli rossi, globuli bianchi, piastrine), da un aumento spesso importante del volume della milza e da un’invasione del midollo osseo da parte di tessuto fibroso (mielofibrosi).

Trombocitemia primitivaConsiste in un notevole aumento del numero delle piastrine.

Sintomi e segni

Le sindromi mieloproliferative sono accomunate da cinque segni:

• aumento, nel sangue, delle cellule appartenenti ad almeno uno dei ceppi provenienti dal midollo osseo;
• proliferazione delle cellule del midollo osseo;
• frequente ingrossamento della milza, che ricomincia a produrre cellule mieloidi come faceva durante la vita fetale;
• aumento dei livelli ematici di acido urico, derivante dalla degradazione del nucleo delle cellule mieloidi in eccesso;
• tendenza alle trombosi, legate a un rallentamento della circolazione sanguigna, a sua volta imputabile al maggior numero di cellule mieloidi presenti nel sangue.

Trattamento ed evoluzione

Per il trattamento si fa ricorso, a seconda dei casi, alla chemioterapia, che argina la proliferazione cellulare, all’eliminazione degli elementi sanguigni in sovrannumero mediante citaferesi, a flebotomia e fosforo radioattivo (malattia di Vaquez) o anche, quando possibile, al trapianto di midollo. L’evoluzione di queste sindromi, di solito croniche, copre l’arco di molti anni, spesso addirittura decenni.