Mielofibrosi

Aumento patologico del reticolo di collagene che circonda le cellule staminali del midollo osseo. La mielofibrosi non costituisce di per sé una malattia, ma si riscontra nel corso di molte patologie. Il suo meccanismo non è ben noto, ma si ipotizza che cellule anomale piastrinopoietiche secernano una sostanza all’origine dell’aumento del collagene.

Tipi di mielofibrosi

Si distinguono le mielofibrosi primitive e quelle secondarie, conseguenti a una data malattia (cancro, morbo di Hodgkin, linfomi). La mielofibrosi primitiva, o splenomegalia mieloide, colpisce in genere gli anziani. In essa una mielofibrosi importante impedisce la normale produzione degli elementi ematici da parte del midollo osseo: alla loro formazione provvedono allora in parte fegato e milza, che aumentano di volume e diventano palpabili. Una forma avanzata di mielofibrosi, detta osteomielofibrosi, associa la fibrosi ossea a una modificazione della trama ossea, e si riscontra soprattutto nelle forme evolute di splenomegalia mieloide.

Sintomi e segni

Non esistono segni specifici per le mielofibrosi, che possono essere legate a un gran numero di patologie. Si riscontra molto spesso anemia, con deformazione dei globuli rossi (globuli a forma di pera); il numero di globuli bianchi risulta in molti casi superiore alla norma, mentre quello delle piastrine è variabile. Alla puntura midollare, l’osso appare anormalmente duro, ed è perciò possibile prelevare solo poche cellule.

Evoluzione e trattamento

L’evoluzione della mielofibrosi dura mesi o anni. La malattia, estendendosi, provoca una mielosclerosi o midollosclerosi (sclerosi del midollo). Spesso all’origine di un’anemia recidivante con necessità di trasfusioni, nel 20% dei casi può evolvere verso una leucemia acuta. Le dimensioni della milza aumentano e può rendersi necessaria la sua ablazione (splenectomia). Quando il numero di globuli bianchi o di piastrine aumenta, si può ricorrere a una chemioterapia a basse dosi. Non si dispone attualmente di trattamenti specifici per la mielofibrosi.