Macrocefalia

Crescita anomala del volume del capo in rapporto alle dimensioni standard definite per gli individui della stessa età e dello stesso sesso. Più precisamente il termine viene usato quando il perimetro cranico è maggiore del terzo quartile del valore della curva di crescita normale stabilita in funzione dell’età e del sesso.

Cause

Una macrocefalia può essere la conseguenza di più malattie o anomalie: idrocefalia, ematoma sottodurale, megaloencefalia, disturbi ipofisari o malattie metaboliche. L’ecografia della fontanella e la TC permettono di distinguere l’idrocefalia dalle altre cause.

Idrocefalia Dilatazione dei ventricoli cerebrali legata a un aumento della pressione del liquor cerebrospinale.

Ematoma sottodurale Versamento di sangue tra la dura madre (la meninge più vicina all’osso) e l’aracnoide (meninge soggiacente), di origine generalmente traumatica.

Megaloencefalia Aumento di volume del cervello, che ha spesso origine ereditaria. Le altre cause di macrocefalia sono i versamenti pericerebrali del neonato, cioè l’accumulo di liquor cerebrospinale negli spazi subaracnoidei. La loro causa è sconosciuta. In caso di macrocefalia moderata, questi versamenti regrediscono spontaneamente tra i 2 e i 3 anni e il perimetro del cranio si stabilizza intorno a +2 deviazioni standard. Anche alcune malattie metaboliche come le mucopolisaccaridosi (disturbo ereditario del metabolismo di una varietà di glicoproteine) possono portare a macrocefalia.

Prognosi

La gravità della macrocefalia si può valutare essenzialmente sulla base di due criteri: la rapidità dell’insorgenza e l’eventuale associazione con altre malformazioni. Se infatti la macrocefalia è stabile oppure ha un’evoluzione lenta, talvolta, anche se è familiare, la sua prognosi è in molti casi favorevole; viceversa, quando è di origine traumatica o tumorale e la sua evoluzione appare rapida, la prognosi risulta peggiore. Analogamente, quando la macrocefalia non è accompagnata da alcun sintomo la prognosi è generalmente buona; è invece grave se associata a ipertensione endocranica (vene superficiali del cranio o della retina dilatate, vomito mattutino, fontanella bombata, talvolta anche convulsioni).