Sindrome diSharp

Associazione in uno stesso paziente dei segni di almeno due malattie sistemiche (malattie croniche di origine autoimmune che danneggiano il collagene; detta ancheconnettivite mista, colpisce soprattutto donne di circa 35 anni.

Sintomi e segni

Variano da un malato all’altro, anche se consistono per lo più nei segni del lupus eritematoso sistemico e della sclerodermia sistemica, meno spesso in quelli della dermatomiosite e della poliartrite reumatoide. Le lesioni possono riguardare varie parti dell’organismo.

Lesioni articolariInfiammatorie, interessano soprattutto le piccole articolazioni, configurando un quadro simile a quello della poliartrite reumatoide.

Lesioni cutaneeNel 90% dei casi comprendono una sindrome di Raynaud (contrazione dei vasi sanguigni delle dita causata dal freddo), talvolta associata a sclerodattilia (sclerodermia della cute delle dita, che diventa rigida e impossibile da pizzicare). Si possono inoltre osservare arrossamento delle guance, talvolta piccoli noduli multipli all’altezza dei tendini dell’avambraccio, delle mani e dei piedi, più raramente caduta dei capelli, sensibilità eccessiva ai raggi solari, teleangectasie (dilatazione dei capillari cutanei), ulcere orali, anomalie della pigmentazione.

Lesioni ghiandolariSono rappresentate dalla sindrome di Sjögren (secchezza orale, oculare e vaginale).

Lesioni visceraliNon sempre presenti, colpiscono l’esofago con ipotonia, i polmoni (fibrosi polmonare), il cuore (miocardite, pericardite), il sistema nervoso (nevralgia del trigemino, meningite).

Diagnosi e trattamento

La diagnosi si basa sullo studio della velocità di eritrosedimentazione (VES), il cui aumento denota un processo infiammatorio in atto, e sulla ricerca di anticorpi anti-nucleo (anti-ENA).

Il trattamento delle forme benigne si basa sull’assunzione di antinfiammatori non steroidei, sugli antimalarici di sintesi o sull’associazione dei due tipi di farmaco, mentre quello delle forme severe richiede la somministrazione di corticosteroidi e talvolta di immunosoppressori, oppure il ricambio del plasma (plasmaferesi).