Malattia diLyell

Epidermolisi (patologia cutanea caratterizzata da sfaldamento e distacco dell’epidermide dal derma) necrotizzante di natura idiopatica o indotta da intossicazione da farmaci. È caratterizzata da eritema della cute e delle mucose, con formazione di ampie aree di scollamento dermoepidermico. Le lesioni sono frequentemente precedute da manifestazioni prodromiche (anticipatorie), quali febbre e comparsa di eruzioni cutanee. La prognosi è in rapporto all’entità del distacco dermoepidermico, ma la mortalità in genere arriva a raggiungere il 30-40%. Nei casi a evoluzione favorevole, si riscontra la ricrescita dell’epidermide con residue conseguenze soprattutto a livello oculare e genitale, con possibile comparsa di metaplasia squamosa del bordo della congiuntiva palpebrale, trichiasi (deviazione patologica delle ciglia verso il globo oculare), simblefaron (aderenza tra bulbo e palpebre), cheratite punctata, fimosi e sinechie (aderenze) vaginali.