FIBROSI CISTICA (MUCOVISCIDOSI) -Terapia

La terapia classica per la fibrosi cistica prevede interventi specifici finalizzati a garantire una buona pulizia delle vie aeree dal muco, per prevenire lo sviluppo di infezioni.

Le metodiche per favorire l’eliminazione del muco comprendono la fisioterapia toracica (da effettuare almeno due volte al giorno), il drenaggio posturale, la percussione del torace e l’impiego di dispositivi particolari che facilitano l’espettorazione. In questi pazienti viene inoltre consigliata un’attività fisica regolare, che stimola l’espulsione del muco. Nelle diverse fasi della malattia potranno poi essere impiegati antibiotici (anche per aerosol), cortisone e broncodilatatori. Nei casi più gravi può essere preso i considerazione il trapianto di polmone, che tuttavia non risolve i sintomi dipendenti dagli altri organi, è gravato da possibili complicanze chirurgiche e richiede l’assunzione di immunosoppressori per tutta la vita.

A causa della difficoltà all’assorbimento delle sostanze nutritive e del dispendio energetico determinato dagli sforzi per la respirazione, nei pazienti con fibrosi cistica è necessaria una dieta ipercalorica ben bilanciata con la supplementazione di vitamine (in particolare di tipo A, D, E, e K). È utile inoltre l’assunzione di enzimi pancreatici ed eventualmente di lassativi come il lattulosio, utili per prevenire la stipsi e le ostruzioni intestinali. Nei casi più gravi è necessaria la somministrazione di sostanze nutritive supplementari tramite un tubicino posizionato nell’intestino attraverso il naso oppure per via endovenosa.

Considerato infine l’elevato impatto della malattia e il notevole impegno richiesto nella sua gestione, per tutti i pazienti e per le loro famiglie viene consigliato un supporto psicosociale.

[E.G.]