Fallot, tetralogia di

Cardiopatia congenita che associa apertura intraventricolare, ipertrofia ventricolare destra, restringimento all’uscita del ventricolo destro (stenosi) verso l’arteria polmonare e malposizionamento dell’aorta.

In questa rara cardiopatia, il sangue privo di ossigeno (bluastro) può passare nell’aorta, causando la cianosi delle unghie e delle labbra, fenomeno che giustifica l’appellativo di morbo blu con cui è nota questa patologia. La cianosi, progressiva, appare dopo circa 6 mesi, aumenta con lo sforzo e il pianto e può essere accompagnata dalla perdita di conoscenza. L’auscultazione cardiaca permette di scoprire un soffio importante.

Trattamento

Di tipo chirurgico, viene eseguito, se possibile, non appena il bambino ha raggiunto il peso di 15 kg. Consiste nella correzione di tutte le malformazioni, cioè nell’apertura del restringimento della via polmonare e nella chiusura dell’apertura intraventricolare.

Prognosi

La tetralogia di Fallot è stata una patologia molto grave sino agli anni cinquanta del secolo scorso, in quanto il 90% dei pazienti decedevano prima di raggiungere i 20 anni di età. Attualmente la prognosi è complessivamente buona.

I risultati dell’intervento chirurgico sono, nell’insieme, soddisfacenti e i malati possono condurre una vita pressoché normale.