Angiomatosi

Malattia caratterizzata dalla comparsa di angiomi (malformazioni congenite dei vasi sanguigni o linfatici) multipli sulla superficie cutanea o in profondità negli organi, talvolta associata ad altre malformazioni.

Angiomatosi bacillare L’angiomatosi bacillare, detta anche angiomatosi epitelioide, o malattia del graffio di gatto è una malattia causata da batteri del genere Bartonella (B. henselae e B. quintana), trasmessa nella maggior parte dei casi dal gatto. Si osserva principalmente in soggetti immunodepressi o infettati dal virus HIV e si manifesta con lesioni cutanee (papule violacee di dimensioni variabili comprese tra 1 mm e alcuni centimetri, che sanguinano facilmente) e sottocutanee (noduli sodi, mobili o aderenti, dolorosi), associati a segni di lesioni agli organi interni (febbre prolungata con dimagrimento, lesioni ossee e a carico degli organi preposti alla formazione dei globuli rossi, quali midollo osseo, fegato, milza).

Angiomatosi encefalotrigeminale L’angiomatosi encefalotrigeminale, o malattia di Sturge-Weber-Krabbe, è un’affezione congenita rara, caratterizzata dalla presenza di un esteso angioma piano (macchia color vino) diffuso su un lato del viso e attorno all’occhio, associato a un angioma delle meningi (con atrofia dell’emisfero cerebrale soggiacente e presenza di calcificazioni intracerebrali), della coroide e degli organi interni. Può comportare emiplegia, ritardo mentale ed epilessia. L’occhio colpito è suscettibile di glaucoma (aumento della pressione intraoculare), che determina una perdita parziale o totale della vista. Nei casi gravi è necessario intervenire chirurgicamente sulle parti colpite del cervello.

Angiomatosi emorragica familiare Denominata anche angiomatosi ereditaria emorragica, o malattia di Rendu-Osler, l’angiomatosi emorragica familiare è una patologia ereditaria caratterizzata dalla presenza di angiomi sulla pelle, sulle mucose e, più raramente, nei visceri. Evolve in due fasi. Durante l’adolescenza si manifesta con episodi ripetuti di epistassi (emorragia nasale) dovuti a teleangectasie (dilatazione dei capillari) mucose. Dopo i 20 anni di età compaiono angiomi cutanei e mucosi che determinano altre emorragie, anche gravi. Gli angiomi cutanei possono essere accompagnati da angiomi viscerali del sistema nervoso e del tubo digerente, da aneurismi arterovenosi polmonari e da lesioni epatiche.

Angiomatosi necrocutanea Affezione caratterizzata da angiomi multipli a carico del sistema nervoso e della pelle.

Angiomatosi ossea Questa affezione, rara, è caratterizzata da angiomi a carico delle ossa, spesso associati ad angiomi viscerali. Vi sono due tipi di angiomatosi: l’angiomatosi diffusa policistica e l’angiomatosi diffusa cistica delle ossa, accompagnata da scomparsa progressiva dell’osso (osso fantasma).

Angiomatosi retinocerebellare L’angiomatosi retinocerebellare, o malattia di Hippel-Lindau, è un’affezione generalmente familiare ed ereditaria, caratterizzata dall’esistenza di angiomi che interessano la retina, il cervelletto, il quarto ventricolo, il midollo spinale e, più raramente, gli emisferi cerebrali.

Trattamento

Il trattamento delle angiomatosi è piuttosto deludente. In caso di angioma piano può essere efficace una cura con laser vascolare; qualora siano presenti lesioni vascolari profonde, il trattamento dipende dalle zone interessate: nei casi più gravi (angioma cerebrale), può essere necessario sottoporsi a un intervento chirurgico. Il trattamento dell’angiomatosi bacillare si basa sull’assunzione di antibiotici generali (eritromicina, tetracicline, chinolonici e così via) per un periodo compreso tra 3 e 6 mesi; in caso contrario, possono comparire recidive che mettono rapidamente a rischio le condizioni generali del paziente.