Il trattamento deve essere iniziato sotto il controllo di un medico esperto nel trattamento dell’emofilia. Posologia La dose e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità del deficit di fattore IX, dalla localizzazione e dal grado dell’emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. Il numero di unità di fattore IX somministrate viene espresso in Unità Internazionali (UI), relative all’attuale standard dell’OMS per i prodotti a base di fattore IX. L’attività del fattore IX nel plasma viene espressa come percentuale (rispetto al plasma umano normale) o in Unità Internazionali (rispetto ad uno standard internazionale per i concentrati di fattore IX nel plasma). Una Unità Internazionale (UI) di attività di fattore IX è equivalente alla quantità di fattore IX in un ml di plasma umano normale. Trattamento al bisogno Il calcolo della dose richiesta di fattore IX si basa sull’osservazione empirica che 1 Unità Internazionale (UI) di fattore IX per kg di peso corporeo fa rialzare l’attività del fattore IX plasmatico dell’1,1% dell’attività normale nei pazienti di età pari o superiore a 12 anni. La dose richiesta viene determinata per mezzo della seguente formula: Unità richieste = peso corporeo (kg) x aumento di fattore IX desiderato (%) (UI/dl) x 0,9 La quantità da somministrare e la frequenza delle somministrazioni devono sempre essere orientate verso l’efficacia clinica per ogni singolo caso. Raramente è necessario somministrare i prodotti a base di fattore IX più di una volta al giorno. In caso di insorgenza dei seguenti eventi emorragici, l’attività di fattore IX non dovrà scendere al di sotto di un dato livello di attività plasmatica (in % del normale o in UI/dl) nel periodo corrispondente. Come guida per la dose in caso di episodi emorragici e interventi chirurgici può essere utilizzata la seguente tabella:

Grado dell’emorragia/ Tipo di intervento chirurgico	Livello plasmatico di Fattore IX richiesto (% del normale) (UI/dl)	Frequenza delle dosi (ore) / Durata della terapia (giorni)
Emorragia
Emartro in fase precoce, emorragie intramuscolari o orali.	20–40	Ripetere l’infusione ogni 24 ore, per almeno un giorno, finché l’episodio emorragico, come indicato dal dolore, non viene risolto o non si ottiene la guarigione.
Emartri più estesi, emorragie intramuscolari o ematomi.	30–60	Ripetere l’infusione ogni 24 ore per 3–4 giorni o più, fino alla scomparsa del dolore e dell’invalidità acuta.
Emorragie a rischio per la vita	60–100	Ripetere l’infusione ogni 8–24 ore fino al superamento del rischio.
Interventi chirurgici
Minori Incluse le estrazioni dentarie	30–60	Ogni 24 ore per almeno 1 giorno, fino al raggiungimento della guarigione.
Interventi chirurgici maggiori	80–100 (pre– e post–intervento)	Ripetere l’infusione ogni 8–24 ore fino al raggiungimento di una adeguata cicatrizzazione; successivamente continuare la terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere l’attività del Fattore IX a valori compresi tra il 30–60%.

Profilassi Per la profilassi a lungo termine di emorragie in pazienti affetti da emofilia B grave, solitamente vengono somministrate dosi di 20–40 UI di fattore IX per kg di peso corporeo ogni 3–4 giorni. In taluni casi, soprattutto nei pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli più brevi o dosi maggiori. Durante il corso del trattamento, si consiglia di eseguire una adeguata determinazione dei livelli di fattore IX per stabilire la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni. In caso di interventi di chirurgia maggiore in particolare, è indispensabile eseguire un preciso monitoraggio della terapia sostitutiva per mezzo di test della coagulazione (attività del fattore IX plasmatico). La risposta dei singoli pazienti verso il fattore IX può variare, mostrando livelli differenti del recupero in vivo e differente emivita. Popolazione pediatrica I dati pediatrici disponibili sono riportati nel paragrafo "4.8 Effetti indesiderati" all’interno del nuovo sottoparagrafo "Popolazione speciale" e nel paragrafo "5.2 Proprietà farmacocinetiche". Sulla base dei dati clinici disponibili, può essere fornita una raccomandazione per la posologia per i pazienti pediatrici di età superiore ai 12 anni. Nella fascia di età compresa tra 6 e 12 anni, i dati clinici disponibili non sono sufficienti per fornire una raccomandazione sulla posologia. Modo di somministrazione Uso endovenoso. Si raccomanda di non superare la velocità di 2 ml per minuto. Per le istruzioni sulla ricostituzione del prodotto prima della somministrazione vedere il paragrafo 6.6.