Riassunto del profilo di sicurezza In rari casi, in pazienti trattati con prodotti contenenti fattore IX, sono state osservate reazioni da ipersensibilità o allergiche inclusi angioedema, senso di bruciore o puntorio nella sede di infusione, brividi, rossore, orticaria generalizzata, cefalea, orticaria, ipotensione, sonnolenza, nausea, agitazione, tachicardia, senso di oppressione al petto, formicolio, vomito, dispnea. In alcuni casi queste reazioni sono progredite fino ad una grave anafilassi, e si sono verificate in stretta associazione temporale con lo sviluppo di inibitori del fattore IX (vedere anche il paragrafo 4.4). È stata segnalata sindrome nefrosica a seguito di tentata induzione di immunotolleranza in pazienti con emofilia B e con inibitori verso il fattore IX e con una storia di reazioni allergiche. In rari casi sono stati osservati episodi febbrili. I pazienti con emofilia B possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) verso il fattore IX (vedere il paragrafo 4.4). In caso di sviluppo di inibitori, la condizione si manifesterà sotto forma di una risposta clinica insufficiente. In questi casi si raccomanda di contattare un centro specializzato per l’emofilia. Dopo la somministrazione di prodotti a base di fattore IX vi è un rischio potenziale di episodi tromboembolici, con un rischio maggiore per i preparati con un basso grado di purezza. L’uso di prodotti a base di fattore IX con un basso grado di purezza è stato associato a episodi di infarto del miocardio, coagulazione intravascolare disseminata, trombosi venosa e embolia polmonare. L’uso di fattore IX di elevata purezza è raramente associato a tali effetti indesiderati. Per informazioni sulla sicurezza virale, vedere il paragrafo 4.4. Tabella delle reazioni avverse Le tabella seguente è in accordo alla classificazione per sistemi e organi secondo MedDRA (SOC e secondo Termine Preferito). Gli effetti indesiderati riportati nell’elenco più avanti si basano su dati ottenuti da sei studi clinici condotti con FIXNOVE in 197 soggetti, nonché dalla sorveglianza post–marketing. Le frequenze sono state valutate in accordo alla seguente convenzione: molto comune (≥1/10) comune (≥ 1/100; < 1/10), non comune (≥1/1.000; <1/100), rara (≥1/10.000; <1/1.000) e molto rara (<1/10.000), non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili).

Classificazione per Sistemi e Organi secondo MedDRA	Reazione avversa	Frequenza
PATOLOGIE DEL SISTEMA EMOLINFOPOIETICO	Inibitori verso il Fattore IX	Non nota
	Coagulazione intravascolare disseminata	Non nota
DISTURBI DEL SISTEMA IMMUNITARIO	Reazione allergica	Non nota
	Reazioni anafilattiche/reazioni anafilattoidi	Non nota
	Angioedema	Non nota
	Orticaria	Non nota
	In presenza di inibitori: Malattia da siero	Non nota
	Reazione di ipersensibilità	Non nota
PATOLOGIE DEL SISTEMA NERVOSO	Cefalea	Non nota
	Irrequietezza	Non nota
	Formicolio	Non nota
PATOLOGIE CARDIACHE	Infarto del miocardio	Non nota
	Tachicardia	Non nota
PATOLOGIE VASCOLARI	Ipotensione	Non nota
	Episodi tromboembolici (es. embolia polmonare, trombosi venosa, trombosi arteriosa; trombosi dell’arteria cerebrale)	Non nota
	Rossore al volto	Non nota
PATOLOGIE RESPIRATORIE, TORACICHE E MEDIASTINICHE	Irritazione alla gola	Non comune
	Dolore orofaringeo	Non comune
	Tosse (secca)	Non comune
	Respiro affannoso	Non nota
	Dispnea	Non nota
PATOLOGIE GASTROINTESTINALI	Nausea	Non nota
	Vomito	Non nota
PATOLOGIE DELLA CUTE E DEL TESSUTO SOTTOCUTANEO	Eruzione cutanea	Non comune
	Prurito	Non comune
	Orticaria	Non nota
PATOLOGIE RENALI E URINARIE	Sindrome nefrosica1	Non nota
PATOLOGIE SISTEMICHE E CONDIZIONI RELATIVE ALLA SEDE DI SOMMINISTRAZIONE	Piressia	Non comune
	Brividi	Non nota
	Senso di bruciore e puntorio sul sito di infusione	Non nota
	Sonnolenza	Non nota
	Senso di oppressione al petto	Non nota

1 a seguito di tentata induzione di immunotolleranza Inibitori verso il fattore IX Negli studi clinici con FIXNOVE non è stato identificato alcun inibitore verso il fattore IX. Nessun paziente precedentemente non trattato (PUP) è stato arruolato negli studi clinici con FIXNOVE. Popolazione speciale L’uso di FIXNOVE è stato studiato in pazienti pediatrici con emofilia B di età compresa fra 6 e 12 anni e di età superiore ai 12 anni. La sicurezza è stata simile alla sicurezza negli adulti in trattamento con FIXNOVE. L’uso di FIXNOVE è stato studiato anche in due studi osservazionali, rispettivamente in bambini fino ai 6 anni di età e in pazienti di età compresa tra 0 e 64 anni con emofilia B. La sicurezza nei bambini fino a 6 anni è stata simile a quella nei bambini sopra i 6 anni e negli adulti in trattamento con FIXNOVE. Possibili effetti indesiderati con i concentrati di fattore IX della coagulazione umano: Parestesia Segnalazione delle reazioni avverse sospette La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione dell’Agenzia Italiana del Farmaco, sito web: http://www.agenziafarmaco.gov.it/it/responsabili.