Prione

Agente infettivo detto non convenzionale (in quanto non si tratta di un microrganismo), responsabile di malattie che causano la degenerazione del sistema nervoso: encefalopatie spongiformi o demenze trasmissibili all’uomo (malattia di Creutzfeldt-Jakob, kuru) e agli animali. Un prione è una forma aberrante di una proteina normale presente nelle placche amiloidi, sostanze patologiche che si infiltrano nei tessuti nervosi, caratteristiche delle encefalopatie spongiformi. La presenza di prioni, individuata post mortem con una biopsia cerebrale, consente di distinguere queste affezioni dal morbo di Alzheimer, tipo di demenza caratterizzata da una degenerazione nervosa.

Tra le encefalopatie animali dovute a un prione sono comprese lo scrapie e l’encefalopatia spongiforme bovina (BSE, Bovine Spongiform Encephalopathy). Nell’uomo, il prione responsabile della nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob è molto probabilmente l’agente della BSE, trasmesso in questo caso per via alimentare.