Malattia diLetterer-Siwe

Forma di istiocitosi a cellule di Langerhans, che insorge generalmente tra il terzo e il diciottesimo mese di vita. Comporta lesioni cutanee papulo-erosive, caratteristicamente distribuite in sedi seborroiche e, nei casi più gravi, coinvolgimento di tessuto osseo, midollo, fegato, milza, polmoni e linfonodi, con gravi disfunzioni d’organo.

Le forme esclusivamente cutanee in genere si risolvono spontaneamente, mentre quelle multisistemiche possono avere esito fatale in poche settimane.