Agranulocitosi

Assenza nel sangue di granulociti neutrofili (globuli bianchi che intervengono nella lotta contro i batteri). Sotto questa denominazione sono raggruppate le neutropenie profonde (gravi insufficienze di granulociti neutrofili). Alcune forme sono costituzionali (malattia di Kostmann nei bambini), ma gran parte delle agranulocitosi è di origine farmacologica (data da amidopirina, antitiroidei, fenotiazina, chemioterapici antineoplastici), immunoallergica o tossica.

Sintomi e diagnosi

L’agranulocitosi si manifesta con febbre, angina dolorosa e altri sintomi a livello dell’orofaringe. Le complicanze includono diverse infezioni, localizzate su un tessuto o diffuse nel sangue (setticemia). Nel sangue si osserva la scomparsa praticamente completa dei granulociti (o polinucleati) neutrofili. Il mielogramma, esame delle cellule del midollo osseo, rivela l’assenza di granulociti maturi, conferma il carattere isolato dell’agranulocitosi ed esclude un cancro. Spesso viene individuato il farmaco responsabile.

Evoluzione e trattamento

L’evoluzione è generalmente favorevole, a condizione che venga interrotta l’assunzione di farmaci sospetti. Si rende quindi necessario istituire un’antibioticoterapia ad ampio spettro per via endovenosa. La fragilità del paziente alle infezioni ne impone l’isolamento.

Il trattamento della malattia di Kostmann si basa sull’uso di un fattore di regolazione della produzione dei granulociti neutrofili (GCSF), ottenuto mediante ingegneria genetica.