WILFACTIN 1000UI+FL 10ML -Posologia

Per il trattamento della malattia di von Willebrand è necessaria la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disordini dell’emostasi. Posologia Generalmente, la somministrazione di una U.I./kg di fattore von Willebrand aumenta di 0,02 U.I./ml (2%) il livello di VWF:RCo circolante. Si devono raggiungere livelli di VWF:RCo > 0,6 U.I./ml (60%) e livelli di FVIII:C > 0,4 U.I./ml (40%). L’emostasi non può essere garantita fintanto che l’attività coagulante del fattore VIII (FVIII:C) non abbia raggiunto 0,4 U.I./ml (40%). Occorrono almeno 6-12 ore affinché FVIII:C raggiunga il valore massimo dopo l’iniezione del solo fattore von Willebrand. Il livello di FVIII :C non può essere corretto immediatamente. Pertanto, se il livello plasmatico basale di FVIII:C del paziente è al di sotto di questa soglia critica, in tutte le situazioni nelle quali si dovesse rendere necessaria una rapida correzione dell’emostasi, come nel trattamento di emorragie, traumi gravi o nella chirurgia d’emergenza, bisogna associare un concentrato di fattore VIII alla prima iniezione di fattore von Willebrand affinché si raggiungano livelli plasmatici di FVIII:C tali da assicurare l’emostasi. Tuttavia, ove non sia necessario un immediato aumento di FVIII:C, qualora per esempio il livello basale dello stesso sia tale da garantire l’emostasi o nel caso di un intervento chirurgico programmato, il medico può decidere di omettere la co-somministrazione del fattore VIII con la prima iniezione di VWF.Inizio del trattamento La prima dose di WILFACTIN va da 40 a 80 U.I./kg, per il trattamento di emorragia o trauma in associazione con, la quantità necessaria di concentrato di fattore VIII calcolata in base al livello plasmatico basale di FVIII :C del paziente, in modo da raggiungere un appropriato livello plasmatico di FVIII :C, subito prima dell’intervento o appena possibile dopo l’esordio dell’episodio di sanguinamento o dopo trauma grave. In caso di intervento chirurgico, somministrare WILFACTIN 1 ora prima della procedura. Può essere necessaria la somministrazione di una dose iniziale di 80 U.I./kg di WILFACTIN, in particolare nei pazienti affetti da VWD di tipo 3 nei quali il mantenimento di livelli adeguati può richiedere dosi superiori rispetto agli altri tipi di VWD. Per la chirurgia elettiva, il trattamento con WILFACTIN deve iniziare fra le 12 e le 24 ore antecedenti l’intervento ed essere ripetuto 1 ora prima della procedura. In tal caso non è necessaria la co-somministrazione di un concentrato di fattore VIII, dal momento che normalmente FVIII:C endogeno raggiunge la soglia critica di 0,4 U.I./ml (40%) prima dell’intervento. È comunque necessario accertarsene caso per caso. Iniezioni successive Se necessario, il trattamento va protratto per uno o più giorni somministrando una dose giornaliera adeguata di WILFACTIN, da 40 a 80 U.I./kg al giorno, in una o due iniezioni. La dose e la durata del trattamento dipendono dalle condizioni cliniche del paziente, dalla natura e dalla gravità del sanguinamento e dai livelli di VWF:RCo e di FVIII:C. Dietro consiglio del medico, in particolare nei casi di sanguinamento lieve o moderato, è possibile istituire il trattamento in regime domiciliare. Profilassi WILFACTIN può essere impiegato per la profilassi a lungo termine, a dosaggi adattati caso per caso. Dosi di WILFACTIN comprese fra le 40 e le 60 U.I./kg, somministrate 2 o 3 volte a settimana, riducono il numero di episodi di sanguinamento. I dati degli studi clinici non definiscono una risposta relativamente all’impiego di WILFACTIN nei bambini di età inferiore a 6 anni e nei pazienti che non sono mai stati trattati. Modo di somministrazione WILFACTIN si presenta sotto forma di polvere da ricostituire al momento dell’uso con acqua per preparazioni iniettabili, come illustrato al paragrafo 6.6. "Istruzioni per l’uso, la manipolazione e lo smaltimento". WILFACTIN deve essere somministrato esclusivamente per via endovenosa, in dose singola, immediatamente dopo la ricostituzione, ad una velocità massima di 4 ml/minuto.