Il trattamento deve essere effettuato sotto il diretto controllo di un medico esperto nella cura dell’emofilia. Monitoraggio del trattamento Durante il trattamento si raccomanda un’appropriata determinazione dei livelli del fattore IX per definire la dose da somministrare e la frequenza con cui ripetere le infusioni. La risposta al fattore IX può variare da paziente a paziente, con emivite differenti e livelli differenti di recupero. Nei pazienti sottopeso o sovrappeso può essere necessario modificare la dose basata sul peso corporeo. In particolare nel caso di interventi chirurgici maggiori, è indispensabile monitorare in modo preciso la terapia sostitutiva mediante il test della coagulazione (attività plasmatica del fattore IX). Posologia La dose e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità del deficit del fattore IX, dalla sede ed entità dell’emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente. Il numero di unità di fattore IX somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), in relazione all’attuale standard WHO per i prodotti a base di fattore IX. L’attività del fattore IX nel plasma è espressa o in percentuale (in relazione al plasma umano normale) o in Unità Internazionali (in riferimento a uno Standard Internazionale per il Fattore IX nel plasma). L’attività di 1 Unità Internazionale (UI) di fattore IX equivale a quella del fattore IX che si trova in 1ml di plasma umano normale. Trattamento su richiesta Il calcolo della dose di fattore IX necessaria si basa sul dato empirico che 1 Unità Internazionale (UI) di fattore IX per kg di peso corporeo aumenta l’attività del fattore IX nel plasma dell’1–2 % dell’attività normale. La dose necessaria viene determinata applicando la formula seguente: Unità necessarie = peso corporeo (kg) x incremento desiderato del fattore IX (%)(UI/dl) x 0,8 La quantità da somministrare e la frequenza di somministrazione devono sempre tenere conto dell’efficacia clinica nei singoli casi specifici. Nel caso degli episodi emorragici riportati nella tabella sottostante, l’attività del fattore IX non deve essere inferiore al livello di attività del plasma indicato (in % del normale o in UI/dl) nel periodo corrispondente. La tabella seguente può essere usata come riferimento per il dosaggio nel trattamento di episodi emorragici e nella pratica chirurgica:

Grado di emorragia/ Tipo di procedura chirurgica	Livello necessario di Fattore IX (%) (UI/dl)	Frequenza delle dosi (ore) / Durata della terapia (giorni)
Emorragia
Principio di emartro, sanguinamento muscolare od orale	20 – 40	Ripetere ogni 24 ore. Almeno per 1 giorno, finché l’emorragia non cessa, come indicato dalla scomparsa del dolore, o fino a guarigione.
Emartro e sanguinamenti muscolari più gravi o ematoma	30 – 60	Ripetere l’infusione ogni 24 ore per 3 – 4 giorni o più, finché il dolore e lo stato acuto della malattia si risolvono
Emorragie che mettono in pericolo di vita	60 – 100	Ripetere l’infusione ogni 8 – 24 ore finché il paziente è fuori pericolo
Chirurgia
Chirurgia minore Inclusa l’estrazione di denti	30 – 60	Ogni 24 ore, almeno per 1 giorno, fino a guarigione.
Chirurgia maggiore	80 – 100 (pre– e post–operatorio)	Ripetere l’infusione ogni 8 – 24 ore fino a un’adeguata guarigione della ferita, poi proseguire la terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere l’attività del fattore IX dal 30 al 60% (UI/dl).

Profilassi Nella profilassi a lungo termine dell’emorragia in pazienti con grave emofilia B, il dosaggio abituale è da 20 a 40 UI di fattore IX per chilogrammo di peso corporeo a intervalli di 3 – 4 giorni. In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli più ravvicinati tra i dosaggi o dosaggi più elevati. Popolazione pediatrica I dati disponibili sono insufficienti per raccomandare l’uso di HaemoBionine in bambini con meno di 6 anni di età. Modo e via di somministrazione Uso endovenoso. Per le istruzioni sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6. Si raccomanda di non superare la velocità massima di infusione di 5 ml/min.