Il trattamento deve essere effettuato sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dell’emofilia. Monitoraggio del trattamento Durante il corso del trattamento, si consiglia di determinare accuratamente i livelli di fattore VIII al fine di stabilire la dose da somministrare e la frequenza alla quale ripetere le infusioni. I singoli pazienti possono presentare variabilità nella risposta al fattore VIII, mostrando valori di emivite e livelli di recupero differenti. Il dosaggio basato sul peso corporeo può richiedere aggiustamenti in pazienti sottopeso o in sovrappeso. Nel caso di interventi di chirurgia maggiore, in particolare, è indispensabile un preciso monitoraggio della terapia sostitutiva attraverso il controllo dei parametri della coagulazione (attività plasmatica del fattore VIII). I pazienti devono essere monitorati per lo sviluppo di inibitori del fattore VIII. Vedere anche il paragrafo 4.4. Posologia: Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della deficienza di fattore VIII, dalla localizzazione e dall’entità del sanguinamento nonché dalle condizioni cliniche del paziente. Il numero di unità di fattore VIII somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), correlate all’attuale standard concentrato dell’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO) per i prodotti a base di fattore VIII. L’attività del fattore VIII nel plasma è espressa in percentuale (riferita al plasma umano normale) o preferibilmente in UI (riferita a uno Standard Internazionale per il fattore VIII nel plasma). Una UI di attività di fattore VIII è equivalente alla quantità di fattore VIII contenuta in 1 ml di plasma umano normale. Trattamento su richiesta Il calcolo della dose necessaria di fattore VIII è basato sul dato empirico che 1 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo aumenta l’attività di fattore VIII nel plasma di circa il 2% (2 UI/dl) dell’attività normale. La dose necessaria viene determinata usando la seguente formula: Unità necessarie = peso corporeo [kg] x aumento desiderato di fattore VIII [% o UI/dl] x 0,5 La dose da somministrare e la frequenza delle somministrazioni devono essere sempre orientate al raggiungimento dell'efficacia clinica nel singolo caso. Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l’attività del fattore VIII nel periodo corrispondente non deve scendere al di sotto del livello indicato di attività plasmatica (in% del valore normale o in UI/dl). La tabella seguente può essere impiegata come guida per stabilire il dosaggio nel caso di episodi di sanguinamento e di interventi chirurgici:

Gravità dell’emorragia / Tipo di intervento chirurgico	Livello richiesto di fattore VIII (% o UI/dl)	Frequenza delle dosi (ore) / Durata della terapia (giorni)
Emorragia
Emartro iniziale, sanguinamento muscolare o sanguinamento del cavo orale	20 - 40	Ripetere l’infusione ogni 12 - 24 ore. Almeno 1 giorno, fino alla risoluzione dell’episodio di sanguinamento, come indicato dal dolore, o al raggiungimento della guarigione.
Emartro più esteso, sanguinamento muscolare o ematoma	30 - 60	Ripetere l’infusione ogni 12-24 ore per 3-4 giorni o più fino alla risoluzione del dolore e della disabilità acuta.
Emorragie con pericolo di vita	60 - 100	Ripetere l’infusione ogni 8 - 24 ore, finché il pericolo di vita non sia stato scongiurato
Chirurgia
Chirurgia minore, estrazioni dentarie incluse	30 - 60	Ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino al raggiungimento della guarigione.
Chirurgia maggiore	80 - 100 (pre- e postoperatorio)	Ripetere l’infusione ogni 8-24 ore fino al raggiungimento di adeguata guarigione della ferita; proseguire la terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere una attività di fattore VIII del 30-60% (UI/dl)

Profilassi Per la profilassi a lungo termine di sanguinamenti in pazienti con emofilia A grave, le dosi usuali sono comprese tra 20 e 40 UI di fattore VIII per kg di peso corporeo, somministrate ad intervalli di 2-3 giorni. In alcuni casi, soprattutto nei pazienti più giovani, possono rendersi necessari intervalli più brevi o dosi più elevate. Popolazione pediatrica Il dosaggio nei bambini è basato sul peso corporeo e quindi in generale si applicano le stesse linee-guida indicate per i pazienti adulti. La frequenza di somministrazione deve sempre essere orientata al raggiungimento dell’efficacia clinica nel singolo caso. Sono disponibili dati sul trattamento di bambini di età inferiore a 6 anni (vedere il paragrafo 5.1). Modo di somministrazione: Per uso endovenoso. Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6. La preparazione deve essere portata a temperatura ambiente o a temperatura corporea, prima di essere somministrata. Iniettare o infondere lentamente per via endovenosa ad una velocità confortevole per il paziente. La velocità di iniezione o di infusione non deve essere superiore a 2 ml/minuto.Tenere sotto osservazione il paziente per la comparsa di qualsiasi reazione immediata. Nel caso abbia luogo una reazione che possa essere correlata con la somministrazione di Beriate, si deve ridurre la velocità di infusione o interrompere l’infusione a seconda delle condizioni cliniche del paziente (vedere anche il paragrafo 4.4).