Il trattamento deve essere effettuato sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento dell’emofilia. Pazienti non trattati precedentemente La sicurezza e l’efficacia di AIMAFIX nei pazienti non trattati precedentemente non sono ancora state stabilite. Non ci sono dati disponibili. Monitoraggio del trattamento Nel corso del trattamento, è richiesta un’appropriata determinazione dei livelli di fattore IX per regolare la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni. Le risposte al fattore IX possono variare nei singoli pazienti, raggiungendo diversi livelli del recupero in vivo e mostrando una emivita differente. Il dosaggio calcolato in base al peso corporeo può richiedere un aggiustamento nei pazienti sottopeso o sovrappeso. In particolare, nel caso di interventi chirurgici maggiori, è indispensabile monitorare accuratamente la terapia sostitutiva attraverso analisi della coagulazione (attività plasmatica del fattore IX). Quando si utilizza un test di coagulazione in vitro "one-stage" basato sul tempo di tromboplastina (aPTT) per la determinazione dell’attività del fattore IX nei campioni ematici dei pazienti, i risultati dell’attività del fattore IX plasmatico possono essere influenzati in maniera significativa sia dal tipo di reagente aPTT che dallo standard di riferimento utilizzato nel test. Ciò è importante in particolar modo quando si cambiano il laboratorio e/o i reagenti utilizzati nel test. Posologia Il dosaggio e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della deficienza di fattore IX, dalla sede e dall’entità dell’emorragia e dalla condizione clinica del paziente. Il numero di unità di fattore IX somministrate è espresso in Unità Internazionali (UI), correlate allo standard attuale dell’OMS per i prodotti a base di fattore IX. L’attività del fattore IX nel plasma è espressa o come percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unità Internazionali (relative ad uno standard internazionale per il fattore IX plasmatico). L’attività di una Unità Internazionale (UI) di fattore IX è equivalente a quella della quantità di fattore IX contenuto in un millilitro di plasma umano normale. Trattamento al bisogno Il calcolo della dose di fattore IX necessaria si basa sulla osservazione empirica che 1 Unità Internazionale (UI) di fattore IX per Kg di peso corporeo aumenta l’attività del fattore IX plasmatico dello 0,8% dell’attività normale. La dose necessaria viene calcolata usando la seguente formula: Unità necessarie = peso corporeo (Kg) x aumento desiderato di fattore IX (%) (UI/dl) x (reciproco del recupero osservato) La quantità da somministrare e la frequenza delle applicazioni devono essere sempre guidate dall’efficacia clinica nel singolo caso. Nel caso dei seguenti eventi emorragici, l’attività del fattore IX nel periodo corrispondente non deve scendere al di sotto del dato livello di attività plasmatica (in% del normale). La seguente tabella può essere usata come riferimento in episodi emorragici e chirurgici:

Grado di emorragia/Tipo di procedura chirurgica	Livello di fattore IX necessario (%)(UI/dl)	Frequenza delle dosi (ore)/ Durata della terapia (giorni)
Emorragia
Emartro precoce, emorragia muscolare o emorragia orale	20 - 40	Ripetere ogni 24 ore. Almeno 1 giorno, finché l’episodio emorragico indicato dal dolore è risolto o si è raggiunta la guarigione.
Emartro, emorragia muscolare o ematoma più estesi	30 - 60	Ripetere l’infusione ogni 24 ore per 3 - 4 giorni o più, finché il dolore e l’invalidità grave sono passati.
Emorragie a rischio di vita	60 - 100	Ripetere l’infusione ogni 8-24 ore finché il sintomo è passato.
Chirurgia
Chirurgia minore, incluse le estrazioni dentarie	30 - 60	Ogni 24 ore, almeno 1 giorno, fino alla guarigione.
Chirurgia maggiore	80 - 100 (pre- e post-operazione)	Ripetere l’infusione ogni 8-24 ore fino ad una adeguata guarigione della ferita; poi terapia per almeno altri 7 giorni per mantenere un’attività di fattore IX da 30% a 60% (UI/dl).

Profilassi Per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti con emofilia B grave le dosi usuali sono da 20 a 40 UI di fattore IX per kg di peso corporeo a intervalli di 3 - 4 giorni. In alcuni casi, specialmente per i pazienti più giovani, possono essere necessari intervalli terapeutici più brevi o dosi più elevate. Popolazione pediatrica La sicurezza e l’efficacia di AIMAFIX nei bambini di età inferiore ai 6 anni non sono state ancora stabilite. Modo di somministrazione Uso endovenoso Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione vedere paragrafo 6.6. Il prodotto deve essere somministrato per via endovenosa, per iniezione o infusione lenta. Si raccomanda di non somministrare dosi superiori a 100 UI/Kg di peso corporeo pro die. La velocità di infusione deve essere valutata per ogni singolo paziente.