Riassunto del profilo di sicurezza Ipersensibilità o reazioni allergiche (che possono includere angioedema, sensazione di bruciore e dolore pungente in sede di infusione, brividi, rossore, orticaria generalizzata, cefalea, pomfi, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, senso di costrizione toracica, parestesia, vomito, respiro sibilante) sono state osservate raramente e possono in alcuni casi progredire ad anafilassi acuta (shock incluso). In alcuni casi queste reazioni sono progredite ad anafilassi acuta e si sono manifestate in stretta associazione temporale con lo sviluppo di inibitori del fattore IX (vedere anche il paragrafo 4.4). È stata segnalata sindrome nefrosica in seguito al tentativo di induzione di tolleranza immunologica in pazienti con emofilia B con inibitori del fattore IX e anamnesi di reazioni allergiche. Pazienti con emofilia B possono sviluppare anticorpi neutralizzanti il fattore IX (inibitori). La presenza di questi inibitori si manifesta con una insufficiente risposta clinica. In tali casi, si raccomanda di contattare un centro specializzato in emofilia. Esiste un potenziale rischio di eventi tromboembolici in seguito alla somministrazione di prodotti contenenti fattore IX, con un rischio maggiore per i preparati scarsamente purificati. L’uso di prodotti a base di fattore IX a basso grado di purezza è stato associato con casi di infarto miocardico, coagulazione intravascolare disseminata, trombosi venosa ed embolia polmonare. L’uso di fattore IX ad elevato grado di purezza è raramente associato alla comparsa di tali reazioni avverse. Per le informazioni sulla sicurezza in relazione agli agenti trasmissibili, vedere il paragrafo 4.4. Elenco delle reazioni avverse La tabella seguente è stilata in base alla classificazione per sistemi e organi MedDRA (SOC e per livello termine preferito [PT]). La frequenza delle reazioni avverse è stata valutata secondo i seguenti criteri: molto comune (≥1/10); comune (≥1/100, <1/10); non comune (≥1/1.000, <1/100); raro (≥1/10.000, <1/1.000); molto raro (<1/10.000); non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili). Non ci sono dati consistenti ricavati da studi clinici sulla frequenza delle reazioni avverse. I seguenti dati sono in linea con il profilo di sicurezza dei prodotti contenenti fattore IX e in parte osservati nell’esperienza post-marketing; poiché la segnalazione post marketing delle reazioni avverse è volontaria e relativa ad una popolazione di dimensioni non note, non risulta possibile stimare la frequenza di queste reazioni.

Classificazione per Sistemi e Organi secondo MedDRA (SOC)	Reazioni avverse (Termine MedDRA Preferito [PT])	Frequenza
Patologie del sistema emolinfopoietico	Coagulazione intravascolare disseminata	Non nota
Disturbi del sistema immunitario	Ipersensibilità o reazioni allergiche (Ipersensibilità)	Non nota
	Reazione anafilattica*	Non nota
	Shock anafilattico	Non nota
Disturbi psichiatrici	Irrequietezza	Non nota
Patologie del sistema nervoso	Cefalea	Non nota
	Letargia	Non nota
	Parestesia	Non nota
Patologie cardiache	Tachicardia	Non nota
	Infarto miocardico	Non nota
Patologie vascolari	Rossore	Non nota
	Ipotensione	Non nota
	Evento tromboembolico (Embolia)	Non nota
	Trombosi venosa	Non nota
Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche	Sibilo	Non nota
	Embolia polmonare (Embolia polmonare e infarto polmonare)	Non nota
Patologie gastrointestinali	Nausea	Non nota
	Vomito	Non nota
Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo	Angioedema	Non nota
	Orticaria generalizzata (Orticaria)	Non nota
	Pomfi (Orticaria)	Non nota
Patologie renali e urinarie	Sindrome nefrosica	Non nota
Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione	Sensazione di bruciore in sede di infusione (Sensazione di bruciore)	Non nota
	Dolore pungente in sede di applicazione (Dolore in sede di applicazione)	Non nota
	Brividi	Non nota
	Costrizione toracica (Fastidio al torace)	Non nota
	Piressia	Non nota
Esami diagnostici	Sviluppo di inibitori del Fattore IX (Anticorpi inibitori)*	Non nota

* Queste reazioni si riferiscono agli eventi avversi di classe dei prodotti a base di fattore IX che sono stati osservati anche durante l’esperienza post-marketing. Laddove non ci sia corrispondenza tra la descrizione riportata per le reazioni avverse con i termini preferiti (Preferred Term-PT) del dizionario MedDRA, questi ultimi sono riportati tra parentesi. Popolazione pediatrica Non sono disponibili dati specifici per la popolazione pediatrica. Segnalazione delle reazioni avverse sospette La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione all’indirizzo http://www.agenziafarmaco.gov.it/content/come-segnalare-una-sospetta-reazione-avversa