La sclerodermia, cui viene dedicata una Giornata Mondiale il 29 giugno di ogni anno, è una malattia autoimmune sistemica che colpisce quasi un abitante su mille, con un’incidenza quattro volte maggiore tra le donne di età compresa tra i 30 e i 50 anni.
«Purtroppo, però, resta una patologia ancora in parte misconosciuta, che viene in genere diagnosticata con un ritardo di 3-5 anni, perché i sintomi iniziali sono aspecifici», spiega il professor Marco Matucci Cerinic, direttore della Divisione di reumatologia dell’Ospedale Careggi di Firenze.
QUALI SONO I SINTOMI DELLA SCLERODERMIA
«La sclerodermia esordisce con il fenomeno di Raynaud che colpisce le dita delle mani. Queste diventano dapprima bianche, poi blu e infine rosse, e le variazioni di colore sono accompagnate da formicolio e dolore», continua l’esperto. «Segnalano una sofferenza del microcircolo, ma non sempre questo fenomeno, insieme alle mani gonfie, viene preso in debita considerazione. In seguito, la malattia evolve con un ispessimento della pelle e dei tessuti degli organi interni per un abnorme produzione di collagene. La malattia può dare anche spossatezza, difficoltà a respirare, reflusso gastro-esofageo, aritmie cardiache nonché problemi intestinali. Oltre al fatto che tutta la pelle del viso e del corpo diventa fibrotica, cioè dura, ispessita e anelastica», continua il professor Matucci Cerinic.
COME SI CURA LA SCLERODERMIA
Per riuscire a rallentare o bloccare l’evoluzione della sclerodermia, che alterna periodi di riacutizzazione ad altri di remissione spontanea, occorre puntare sulla diagnosi precoce. Quando si osserva un fenomeno di Raynaud si devono ricercare nel sangue gli autoanticorpi specifici e si deve eseguire la capillaroscopia periungueale, una tecnica diagnostica che visualizza le alterazioni microvascolari delle dita delle mani.
«Anche la terapia nell’ultimo decennio ha fatto passi da gigante. Prevede la prescrizione per lunghi periodi di farmaci immunosoppressori per cercare di fermare l’evoluzione della sclerodermia, insieme ad altri tesi a migliorare la sofferenza dei piccoli vasi», prosegue lo specialista. «Si tratta di vasodilatatori (calcio-antagonisti e inibitori della fosfodiesterasi 5) o di molecole vasoattive (antagonisti del recettore dell’endotelina) che, se assunti con costanza, danno buoni risultati».
IN TOSCANA PARTE IL PROGETTO CON UNA APP
È partito nel febbraio 2018 l’innovativo Progetto Salute coordinato dalla Divisione di reumatologia dell’ospedale Careggi di Firenze. Grazie a un’app per smartphone i pazienti potranno prenotare in tempi brevissimi, visite ed esami necessari a una diagnosi precoce di sclerodermia.
Fai la tua domanda ai nostri esperti
Articolo pubblicato sul n. 29 di Starbene in edicola dal 3/7/2018, aggiornato a giugno 2020
