NORMOSANG INF EV4F 10ML25MG/ML -Avvertenze e precauzioni
• Prima dell’inizio del trattamento, è necessario che la crisi di porfiria epatica venga confermata da una serie di parametri clinici e biologici: – anamnesi individuale o familiare positiva, – segni clinici indicativi, – determinazione quantitativa dell’acido delta–aminolevulinico e del porfobilinogeno nelle urine (da preferirsi ai test classici di WATSON–SCHWARTZ o HOESCH, che sono considerati meno affidabili). • L’inizio tempestivo del trattamento con Normosang dopo l’inizio della crisi ne aumenta l’efficacia. • Come risultato delle infusioni di Normosang, i dolori addominali e gli altri sintomi gastrointestinali scompaiono generalmente in 2–4 giorni. Viceversa, le complicanze neurologiche (quali paralisi e disturbi psicologici) sono meno influenzate dal trattamento stesso. • Dato che le crisi di porfiria sono spesso associate a varie manifestazioni cardiovascolari e neurologiche, è necessario che il paziente venga opportunamente monitorato. • È importante inoltre avvertire i pazienti del rischio che le crisi vengano peggiorate o scatenate dal digiuno o dall’assunzione di alcuni medicinali (in particolare estrogeni, barbiturici e steroidi), in quanto, aumentando la richiesta epatica di eme, sono in grado di indurre indirettamente l’attività della delta–aminolevulinico sintetasi. • Dato che la soluzione diluita è ipertonica, deve essere somministrata esclusivamente tramite un’infusione endovenosa molto lenta. Allo scopo di prevenire irritazioni a livello venoso, l’infusione deve essere effettuata in non meno di 30 minuti in una grande vena dell’avambraccio o centrale. • Dopo la somministrazione di Normosang può verificarsi una trombosi venosa nella vena utilizzata per l’infusione. Vi è un numero limitato di casi segnalati di trombosi delle vene cave e dei loro principali affluenti (vena iliaca e succlavia). Non si può escludere un rischio di trombosi delle vene cave. • Dopo infusioni ripetute, sono state osservate alterazioni delle vene periferiche; ciò può impedire l’utilizzo di queste vene per infusioni successive e richiedere l’utilizzo di un accesso venoso centrale. Si consiglia pertanto di risciacquare la vena con 100 ml di NaCl allo 0,9% dopo l’infusione. • Se la cannula resta inserita nella vena troppo a lungo, a causa dell’irritazione meccanica e dell’rritazione causata dal liquido di infusione, può verificarsi un danno vascolare che può provocare uno stravaso. • Esaminare la cannula prima dell’infusione di Normosang ed effettuare controlli regolari durante l’infusione. • In caso di stravaso può verificarsi depigmentazione cutanea. • A seguito di infusioni ripetute, è stato riportato un aumento delle concentrazioni di ferritina sierica. Si raccomanda pertanto di misurare la ferritina sierica a intervalli regolari per monitorare le riserve organiche di ferro. Se necessario, si deve ricorrere ad altre metodiche analitiche e misure terapeutiche. • Il colore scuro di Normosang può conferire al plasma una colorazione insolita. • Le misure standard atte a prevenire le infezioni associate all’uso di prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, lo screening delle singole donazioni per l’individuazione di marker specifici e l’adozione di passaggi produttivi efficaci nell’inattivare/rimuovere eventuali virus. Nonostante queste precauzioni, la somministrazione di prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano non può essere considerata esente dal rischio di trasmissione di agenti infettivi. Il rischio è esteso anche ai virus sconosciuti o emergenti e ad altri patogeni. • Le misure adottate sono ritenute efficaci per i virus capsulati quali HIV, HBV e HCV. • Quando Normosang è somministrato a un paziente, è fortemente raccomandata la registrazione del nome e del numero di lotto del prodotto, al fine di mantenere un legame tra soggetto trattato e lotto di produzione. • Normosang contiene 1 g di etanolo (96%) per una fiala di 10 ml. Ciò può essere dannoso per le persone che soffrono di epatopatie, alcolismo, epilessia, lesioni o malattie cerebrali e per le donne in stato di gravidanza e i bambini. Il contenuto di etanolo di Normosang può modificare o aumentare l’effetto di altri medicinali. • Normosang non deve essere utilizzato come trattamento preventivo, dal momento che i dati disponibili sono limitati e che la somministrazione regolare di infusioni a lungo termine comporta il rischio di sovraccarico di ferro (vedere paragrafo 4.8 Effetti indesiderati). • In aggiunta al trattamento con Normosang e alle altre misure necessarie, quali l’eliminazione dei fattori scatenanti, si raccomanda di assicurare un apporto sufficiente di carboidrati.
