Riassunto del profilo di sicurezza Ipersensibilità o reazioni allergiche (che possono includere angioedema, bruciore e dolore pungente nella sede d’infusione, brividi, arrossamenti, orticaria generalizzata, emicrania, eruzione cutanea, ipotensione, sonnolenza, nausea, agitazione, tachicardia, costrizione toracica, formicolio, vomito, respiro affannoso) sono state osservate raramente e possono talvolta degenerare in anafilassi severa (compreso lo shock). In alcuni casi, queste reazioni sono degenerate in anafilassi severe e si sono verificate in stretta associazione temporale con lo sviluppo di inibitori del fattore IX (vedere anche paragrafo 4.4). Sono stati segnalati casi di sindrome nefrosica, in seguito a tentativi d’induzione della immunotolleranza in pazienti affetti da emofilia B con inibitori del fattore IX e con precedenti di reazioni allergiche. Con l’uso dei medicinali contenenti fattore IX ottenuti da cellule ovariche di criceto cinese (CHO), sono stati osservati rarissimi casi di sviluppo di anticorpi contro la proteina di criceto. I pazienti con emofilia B possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) contro il fattore IX. In presenza di questi inibitori, la manifestazione sarà una risposta clinica insufficiente. In questi casi, si raccomanda di contattare un centro specializzato nel trattamento dell’emofilia. Esiste il rischio potenziale di episodi tromboembolici in seguito alla somministrazione di medicinali a base di fattore IX, che è maggiore per preparazioni a bassa purezza. L’uso di medicinali contenenti fattore IX a bassa purezza è stato associato a casi di infarto del miocardio, coagulazione intravascolare disseminata, trombosi venosa ed embolia polmonare. L’uso di fattore IX ad elevata purezza è raramente associato a reazioni avverse di questo tipo. Tabella delle reazioni avverse Quattro studi clinici in aperto condotti su 107 pazienti con almeno un’esposizione ad IDELVION riportano 13 reazioni avverse in 7 pazienti. La tabella sottostante è in base alla classificazione per sistemi e organi secondo MedDRA(SOC e livello di termine preferito). Le frequenze sono state valutate secondo la seguente convenzione: molto comuni (≥1/10); comuni (da ≥1/100 a <1/10); non comuni (da ≥1/1.000 a <1/100), rari (da ≥1/10.000 a <1/1.000), molto rari (<1/10.000), non note (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili). All’interno di ciascuna classe di frequenza, le reazioni avverse sono presentate in ordine decrescente di gravità.

MedDRA Classificazione per Sistemi e Organi	Reazioni avverse	Frequenza per paziente
Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione	Reazioni alla sede d’iniezione	Comune
Disturbi del sistema nervoso	Cefalea	Comune
	Capogiro	Non comune
Disturbi del sistema immunitario	Ipersensibilità	Non comune
Disturbi della cute e del tessuto sottocutaneo	Eruzioni cutanee	Non comune
	Eczema	Non comune

Descrizione di reazioni avverse selezionate Un paziente precedentemente non trattato (PUP) dello studio clinico attualmente in corso ha sviluppato un inibitore ad alto titolo contro il fattore IX. Non vi sono dati sufficienti per fornire informazioni sull’incidenza degli inibitori nei pazienti precedentemente non trattati. Popolazione pediatrica Si prevede che la frequenza, il tipo e la severità delle reazioni avverse nei bambini siano uguali a quelli negli adulti.Segnalazione di sospette reazioni avverse La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione al seguente indirizzo: http://www.agenziafarmaco.gov.it/content/come-segnalare-una-sospetta-reazione-avversa.