È stato il cantautore canadese Justin Bieber a rendere famosa la sindrome di Ramsay Hunt, che lo ha costretto a cancellare le date di diversi concerti, almeno fino a quando non riuscirà nuovamente a coordinare i movimenti sul lato destro del viso. «Piuttosto rara, questa sindrome è la somma di due evenienze mediche che, prese singolarmente, così infrequenti non sono», commenta il dottor Roberto Sterzi, neurologo presso il Centro Medico Visconti di Modrone, Milano. «Nello specifico, parliamo dell’Herpes zoster, più noto come Fuoco di Sant’Antonio, e della paralisi di Bell, che colpisce il nervo facciale».
Cos’è la sindrome di Ramsay Hunt
Mentre il classico Herpes zoster interessa zone estese del corpo, provocando dolorose eruzioni cutanee, la sindrome di Ramsay Hunt coinvolge la pelle intorno e dentro l’orecchio, dove si formano vescicole contenenti siero, simili a quelle della varicella. «A questo si associa una paralisi del nervo facciale, che normalmente si presenta da sola e può avere un’origine idiopatica, cioè non ha una causa identificabile, oppure può dipendere da un’infezione virale, come l’Herpes simplex», racconta il dottor Sterzi.
«Il nervo facciale passa all’interno di un canale osseo molto stretto che fuoriesce dalla scatola cranica, come un cavo che attraversa una tubatura di giusta misura. Se per qualche motivo si ingrossa, il cavo resta “strozzato” nella tubatura: siccome i nervi sono strutture vive, ecco che il restringimento impedisce la corretta trasmissione degli impulsi nervosi e l’innervazione di tutti i muscoli del volto deputati alla mimica facciale».
Quali sono i sintomi della sindrome di Ramsay Hunt
A quel punto, che succede? Diventa complicato (se non impossibile) chiudere l’occhio, muovere la bocca, fare una smorfia, gonfiare le guance e compiere qualsiasi altro movimento mimico: «Il risultato è un viso asimmetrico, dove l’evenienza più pericolosa è l’impossibilità di chiudere l’occhio: quest’ultimo, se non viene opportunamente protetto con lacrime artificiali o bendaggio nelle ore notturne, può entrare in contatto con polvere o germi e aprire la strada a fastidiosi congiuntiviti o, peggio ancora, cheratiti, dove a infiammarsi è la cornea». Talvolta, inoltre, la sindrome di Ramsay Hunt può manifestarsi anche con alterazioni della salivazione e del gusto, dolore all’orecchio, perdita temporanea dell’udito e vertigini.
Chi colpisce
I fattori di rischio sono gli stessi dell’Herpes zoster, per cui possono ammalarsi le persone che in passato hanno contratto la varicella: dopo il primo contagio, infatti, questo patogeno (il virus varicella-zoster) va ad annidarsi nelle terminazioni nervose, precisamente nei gangli, e lì può restare latente anche per anni, senza dare segni di sé. «Basta un indebolimento del sistema immunitario per permettergli di uscire dalla “prigione” e riattivarsi.
Le cause, dunque, possono essere periodi di forte stress psico-fisico, terapie farmacologiche di immunosoppressione o malattie che colpiscono il sistema immunitario, sguarnendo le nostre difese», elenca Sterzi. «Nella maggior parte dei casi, questo accade nelle persone di età superiore ai 60 anni oppure nei soggetti più fragili e con patologie concomitanti, dove la riaccensione del virus diventa più facile». Se l’Herpes zoster si era annidato nel piccolo ganglio del settimo nervo cranico, la patologia che ne deriva coinvolge l’orecchio, si associa alla paralisi facciale e determina appunto la sindrome di Ramsay Hunt.
Che cosa fare
Di fronte a un sospetto diagnostico, è importante recarsi in ospedale: «Prima di tutto, infatti, è importante che i medici escludano altre cause della medesima sintomatologia, ma anche che indaghino i motivi per cui la risposta immunitaria è diventata meno efficiente», raccomanda l’esperto. Per di più, prima si parte con la somministrazione di farmaci antivirali (talvolta abbinati a cortisonici e antidolorifici), prima si riduce l’infezione, evitando strascichi a lungo termine: «Tra l’altro, gli esiti finali non sono sempre prevedibili: a seconda delle quantità di fibre che sono in sofferenza, cioè se il nervo è stato più o meno strozzato, il danno può essere più o meno persistente, temporaneo o permanente». Nei soggetti giovani, come Justin Bieber, la ripresa è quasi sempre completa; negli anziani, invece, tutto è molto variabile.
Quali soluzioni
Oltre ai trattamenti farmacologici, può essere utile una riabilitazione che consiste nello stimolare la muscolatura del viso con esercizi personalizzati, simili a smorfie, che servono ad attivare movimenti localizzati da ripetere più volte durante il giorno. «L’importante è agire tempestivamente, perché la sindrome di Ramsay Hunt è assolutamente curabile, ma spesso il tempo può fare la differenza», conclude il dottor Sterzi.
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