La sindrome di Pandas: cos’è, i sintomi, le cure
Il caso di una dodicenne che ha scritto alla Presidente del Consiglio Giorgia Meloni ha attirato l’attenzione sulla sindrome di Pandas, una malattia rara spesso diagnosticata con ritardo
La sindrome di Pandas è una malattia rara e ancora poco nota. Di recente ha fatto parlare di sé dopo il caso di una bambina di 12 anni, Nicole, che ha scritto una lettera molto toccante indirizzata alla premier, Giorgia Meloni, chiedendo attenzioni per lei e per tutti i pazienti come lei, spesso dimenticati. Lo aveva fatto alla vigilia della Giornata delle Malattie Rare e aveva ottenuto il risultato: dopo pochi giorni era stata ricevuta a Palazzo Chigi.
Nel frattempo le iniziative dell’Associazione Genitori Pans Pandas non si sono fermate. Il 18 marzo è stata organizzata una giornata di sensibilizzazione presso il cinemateatro Molinella (Bo) con l’intervento del professor Alberto Spalice, direttore dell’U.O.C. pediatrica del Policlinico Umberto I di Roma, mentre la pagina Facebook pubblica continui aggiornamenti sulla malattia e i suoi sintomi, per permettere a chiunque di riconoscerne l’eventuale insorgenza.
Causata da infezioni dovute allo streptococco A, infatti, la sindrome di Pandasviene spesso diagnosticata con ritardo, confusa con tic e comportamenti ossessivo-compulsivi tipici della fascia d’età in cui insorge, che di frequente coincide con l’adolescenza o preadolescenza. Si tratta di ansia, irritabilità, aggressività, depressione o calo delle performance scolastiche, ma non solo.
Cos’è la sindrome di Pandas
«La sindrome di Pandas è una patologia autoimmune pediatrica caratterizzata da gravi disturbi neuro-psichiatrici. Noi abbiamo iniziato a occuparcene nel 2012, si trattava davvero di una malattia completamente sconosciuta. Fortunatamente la comunità scientifica internazionale è riuscita a chiarire che è una malattia che esiste davvero», spiega Ilaria Vacca dello Sportello legale dell'Osservatorio Malattie Rare (OMaR).
«I miei genitori hanno scoperto il nome della mia malattia sette anni dopo l’inizio dei sintomi, ho perso così tanto tempo e ho pensato che la mia vita non sarebbe mai tornata normale... mi sono sentita per tanto tempo come una foglia secca strappata dai rami dal vento d’autunno», aveva scritto invece Nicole nella sua lettera.
Il nome della patologia è un acronimo e sta per Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder associated with A Streptococci, cioè un disordine pediatrico autoimmune associato allo streptococco beta-emolitico di gruppo A. Questa sigla è stata coniata nel 1998 e, come spiega sul proprio sito l’Associazione PANDAS Italia ODV, «PANDAS e PANS sono due patologie i cui sintomi sono uguali o molto simili. La prima è più conosciuta ed è un sottogruppo della PANS, causata da infezione da Streptococco Beta-Emolitico di gruppo A (“SBEA o SBEGA”)». Nella PANS, invece, gli agenti patogeni che possono innescare la malattia sono batteri, virus, funghi o cause ambientali o metaboliche.
Come si riconosce la sindrome di Pandas: i sintomi
Di recente sulla pagina Facebook dell’Associazione dei Genitori Pans Pandas è stata data attenzione a uno dei sintomi spesso sottovalutati, ma che invece sono particolarmente significativi: il peggioramento nella scrittura. «Scrivere può diventare difficile perché le mani si irrigidiscono e la scrittura può risultare indecifrabile e lenta tanto da non riuscire a stare al passo come prima dell’esordio dei quadri clinici di Pans Pandas».
Uno dei problemi della sindrome di Pandas, inoltre, è che spesso ha un «esordio improvviso, acuto e drammatico del Disturbo Ossessivo-Compulsivo o rigorosa restrizione nell’assunzione di cibo» come si legge sul sito dell’Associazione che raggruppa pazienti ed esperti (pandasitalia.it). Spesso è associata ad ansia, labilità emotiva e/o depressione, irritabilità, aggressività e comportamenti gravemente oppositivi; regressione comportamentale; peggioramento delle performances scolastiche; anomalie motorie e sensoriali; sintomi e segni somatici, disturbi del sonno, enuresi e aumento della frequenza urinaria. Insomma, sintomi confondibili con quelli di altre patologie o comportamenti tipici dell’età adolescenziale o pre-adolescenziale.
Sindrome di Pandas, le cure disponibili sono poche
Sul fronte delle cure c’è ancora molto da fare. Al momento si procede con la somministrazione di un antibiotico per contrastare l'infezione da Streptococco beta-emolitico di gruppo A, in particolare con amoxicillina, azitromicina e cefalosporina. Ma non si tratta di una terapia risolutiva della malattia, per cui i pazienti sono seguiti con un percorso psicoterapeutico cognitivo-comportamentale e a volte con antidepressivi, ai quali possono essere in alcuni casi aggiunti corticosteroidi.
Nelle forme più acute si può ricorrere a immonoglobuline per via endovenosa, per rimodulare l’azione degli anticorpi che, nel reagire all’infezione, danneggiano i neuroni. Si tratta, però di una strada che può comportare anche gravi effetti collaterali nei pazienti, per cui occorre un’attenta valutazione.
«La sindrome di Pandas è menzionata nell’ICD-11 dell’Organizzazione Mondiale della Sanità, in vigore dal 2022, nella sezione dei disturbi autoimmuni del sistema nervoso centrale, ma i criteri diagnostici non sono definiti e non viene fornito alcun codice specifico», dice Ilaria Vacca. «Anche in Italia è ancora priva di esenzione per malattia rara, le famiglie peraltro hanno anche difficoltà nell'ottenimento della legge 104 con gravità, quindi molto spesso hanno ingenti spese da sostenere».
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