"È iniziata la battaglia che mi ha portato nel nucleo più profondo della fragilità umana. Con voi la vincerò”. Così il pianista e compositore Giovanni Allevi ha ringraziato su Instagram chi gli ha rivolto pensieri di incoraggiamento e vicinanza dopo l’annuncio della sua malattia, un mieloma multiplo, un nome dolce ma insidioso. «Quello diagnosticato ad Allevi è un tumore del sangue, che si sviluppa da alcune cellule presenti nel midollo osseo, il tessuto spugnoso contenuto principalmente nelle ossa piatte, come quelle del bacino e le costole, e nelle estremità delle ossa lunghe», spiega il professor Francesco Angelini, direttore della UOC di Oncologia dell’Ospedale Regina Apostolorum di Albano Laziale.
Che cos’è il mieloma multiplo
«Questo tumore ematologico è caratterizzato dalla proliferazione anomala di una famiglia particolare di globuli bianchi, le plasmacellule, che iniziano a moltiplicarsi in maniera clonale, cioè sono tutte uguali fra loro», spiega il professor Angelini. Le plasmacellule si trovano normalmente nel midollo osseo e fanno parte del sistema immunitario, perché in condizioni di normalità hanno il compito di produrre anticorpi (immunoglobuline o gammaglobuline) per difenderci dalle infezioni.
«Nel caso del mieloma multiplo, però, iniziano a crescere in maniera disordinata, fino a creare degli ammassi, visibili nelle radiografie, che “erodono” le ossa e creano al loro interno delle cavità, rendendole più fragili e soggette alle fratture spontanee, senza causa apparente».
Quali sono le cause del mieloma multiplo
Anche se le cause non sono ancora note, il mieloma multiplo viene considerato una malattia dell’anziano, perché la sua incidenza aumenta con l’età e colpisce prevalentemente le persone sopra i 70 anni. Un probabile fattore di rischio è rappresentato dall’esposizione nel corso della vita ad alcune sostanze chimiche (come il benzene e i pesticidi), a radiazioni ionizzanti (infatti è frequente nei sopravvissuti alle bombe atomiche) e ad alcuni virus (in particolare quello dell’Herpes umano 8, HHV-8, anche se non ci sono dati conclusivi in tal senso).
«Il mieloma multiplo è spesso preceduto da una condizione definita gammopatia monoclonale di significato incerto, cioè una produzione eccessiva di immunoglobuline tutte uguali, che normalmente non dà sintomi e viene scoperta in maniera casuale durante l’esecuzione di esami di routine o prescritti per altre ragioni. Attenzione, però: non tutti i pazienti che presentano questa condizione sviluppano un mieloma multiplo, ma quasi tutti i pazienti a cui viene diagnosticato un mieloma ne sono affetti», tiene a precisare l’esperto. Alla gammopatia monoclonale sono più predisposte le persone anziane, i soggetti di sesso maschile e i pazienti con pregressi casi in famiglia.
Come ci si accorge di avere il mieloma multiplo
Il mieloma multiplo si sviluppa in maniera silente, per cui nelle prime fasi può essere del tutto asintomatico. «Con il passare del tempo invece compaiono dolori ossei, per lo più localizzati a livello del cranio, della schiena e del bacino, a cui si associa una maggiore frequenza di fratture», illustra il professor Angelini.
«Possono manifestarsi inoltre astenia e debolezza, ipercalcemia, insufficienza renale e un’anemia non legata ad altre cause». Il sospetto diagnostico emerge principalmente quando si rilevano elevati livelli di immunoglobuline nel sangue attraverso un esame di laboratorio denominato elettroforesi delle proteine sieriche. «A quel punto vengono prescritti altri esami del sangue, delle urine e radiologici, per poi arrivare alla biopsia del midollo osseo, un’indagine fondamentale per diagnosticare con certezza il mieloma, che consiste nel prelievo e nella successiva analisi di un frammento di osso e del midollo in esso contenuto».
Quali organi colpisce
Esistono diversi tipi di mieloma: quello multiplo colpisce diversi distretti scheletrici, per cui può interessare tutte le ossa; quello solitario, invece, ha un’unica localizzazione (per esempio, il femore); quello extra-osseo può colpire anche i tessuti molli (come lo stomaco, ad esempio). «Il mieloma multiplo è il più diffuso, anche se comunque raro: in Italia ne vengono diagnosticati 5.500-6.000 casi ogni anno, dunque non ha la stessa frequenza del carcinoma della mammella, del colon, del polmone o della prostata».
Quanti stadi ha la malattia
Dai vari esami è possibile stabilire una stadiazione della malattia, che può essere asintomatica (stadio 1), in fase intermedia di sviluppo (fase 2) o sintomatica (stadio 3). «Stabilirlo serve a valutare la diffusione della malattia nell’organismo, capirne la gravità, prevederne l’evoluzione e decidere il tipo di terapia migliore nel singolo caso», descrive il professor Angelini.
Nel primo stadio, il mieloma multiplo non ha ancora indotto complicanze gravi: non ci sono anemia né ipercalcemia, non ci sono lesioni ossee visibili alla radiografia dello scheletro e la quantità di immunoglobuline nel siero e nelle urine non è molto elevata. All’opposto, nel terzo stadio, sono presenti un’anemia grave e ipercalcemia, ci sono almeno tre lesioni ossee e le immunoglobuline sono notevolmente aumentate. A metà, cioè nel secondo stadio, si trovano tutti i pazienti che non soddisfano i criteri per lo stadio 1 o 3.
Quanti anni si può vivere con il mieloma multiplo
Fino al 1950, il mieloma multiplo non poteva contare su nessuna terapia, per cui risultava ineluttabilmente letale nell’arco di pochi mesi. «Oggi, invece, la sopravvivenza media supera i sette anni, ma il 10-12 per cento dei pazienti guarisce completamente».
Il successo è dovuto all’armamentario a disposizione dei medici, che è molto ampio: ai chemioterapici classici (come prednisone, ciclofosfamide o doxorubicina), in anni più recenti si sono aggiunti gli inibitori del proteasoma (bortezomib e carfilzomib), la talidomide e suoi derivati (lenalidomide, pomalidomide).
Inoltre, per i pazienti che non rispondono ai trattamenti standard, sono utilizzabili terapie più innovative, come gli anticorpi monoclonali che stimolano l’eliminazione delle cellule tumorali da parte del sistema immunitario. «Nei pazienti con meno di 65 anni che non presentano problemi cardiaci, polmonari, epatici o altre controindicazioni, si può arrivare al trapianto di cellule staminali ematopoietiche, che vengono prelevate dal sangue o dal midollo del paziente stesso oppure di un donatore compatibile e poi infuse dopo il trattamento farmacologico. Dai 65 ai 75 anni l’indicazione al trapianto si valuta caso per caso, dopo aver escluso patologie concomitanti, mentre gli over 75 non sono generalmente candidati al trattamento».
Che differenza c’è tra linfoma e mieloma
Nonostante l’assonanza, il mieloma non va confuso con il linfoma, che interessa un’altra famiglia di cellule ematologiche, ovvero i linfociti. «Il mieloma invece ha la caratteristica di originare dalle plasmacellule, dei linfociti altamente specializzati nella produzioni di immunoglobuline», conclude l’esperto. «La ricerca su questa patologia continua: non tutte le sperimentazioni cliniche si traducono sempre in un trattamento migliore, ma di certo c’è grande fermento fra i ricercatori e, dunque, speranza».
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