La terapia sostitutiva deve essere iniziata e monitorata sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dell’immunodeficienza. Posologia La dose e lo schema terapeutico dipendono dall’indicazione terapeutica. Nella terapia sostitutiva può essere necessario personalizzare la dose per ciascun paziente in relazione alla risposta farmacocinetica e clinica. Gli schemi di trattamento riportati di seguito sono forniti come linea guida. Terapia sostitutiva nelle sindromi da immunodeficienza primaria Lo schema di trattamento deve essere tale da garantire un livello minimo di IgG (misurato prima della infusione successiva) di almeno 5,0–6,0 g/l. Dopo l’inizio della terapia sono necessari da tre a sei mesi per ottenere l’ equilibrio. La dose di partenza raccomandata è di 8–16 ml (0,4–0,8 g)/Kg in unica somministrazione, seguita da almeno 4 ml (O,2 g)/Kg somministrati ogni 3–4 settimane. La dose necessaria per ottenereun livello minimo di 5–6 g/l è dell’ ordine di 4–16 ml (0,2–0,8 g)/Kg/ mese. Una volta raggiunto il livello di equilibrio (steady state) l’intervallo di dosaggio varia tra le 3 e le 4 settimane. I livelli minimi devono essere misurati e valutati assieme all’incidenza dell’infezione. Per ridurre il tasso di infezione, può essere necessario aumentare il dosaggio e puntare a livelli più elevati. Ipogammaglobulinemia e infezioni batteriche ricorrenti in pazienti con leucemia linfocitica cronica, nei quali la profilassi antibiotica ha fallito; ipogammaglobulinemia e infezioni batteriche ricorrenti in pazienti con mieloma multiplo in fase di plateau, che non hanno risposto all’immunizzazione pneumococcica; AIDS congenito con infezioni batteriche ricorrenti La dose raccomandata è di 4–8 ml (0,2–0,4 g)/Kg ogni tre–quattro settimane Ipogammaglobulinemia in pazienti dopo trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche La dose raccomandata è di 4–8 ml (0,2–0,4 g)/kg ogni 3–4 settimane. I livelli minimi devono essere mantenuti al di sopra di 5 g/l. Trombocitopenia immune primaria Ci sono due schedule di trattamento alternative: – 16–20 ml (0,8–1 g)/Kg somministrati il primo giorno; questa dose può essere ripetuta per una volta entro tre giorni – 8 ml (0,4 g)/Kg somministrati ogni giorno per 2–5 giorni. Il trattamento può essere ripetuto in caso di recidiva. Sindrome di Guillain Barrè 8 ml (0,4 g)/Kg/al giorno per 5 giorni. Malattia di Kawasaki Devono essere somministrati 32–40 ml (1,6–2,0 g)/Kg in dosi frazionate per un periodo di 2–5 giorni oppure 40 ml (2,0 g)/Kg in dose singola. Il paziente deve essere sottoposto anche ad un concomitante trattamento con acido acetilsalicilico. Le dosi raccomandate sono riassunte nella tabella seguente:

Indicazione	Dose	Frequenza dell’infusione
Terapia sostitutiva nella immunodeficienza primaria	dose iniziale: 0,4–0,8 g/Kg	ogni 3–4 settimane per ottenere un livello di IgG di almeno 5,0–6,0 g/l
	successivamente: 0,2–0,8 g/Kg
Terapia sostitutiva nella immunodeficienza secondaria	0,2–0,4 g/Kg	ogni 3–4 settimane per ottenere un livello minimo di IgG di almeno 5,0–6,0 g/l
AIDS congenito	0,2–0,4 g/Kg	ogni 3–4 settimane
Ipogammaglobulinemia (< 4 g/l) in pazienti dopo trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche	0,2–0,4 g/kg	ogni 3–4 settimane, per ottenere un livello minimo di IgG al di sopra di 5 g/l
Immunomodulazione:
Trombocitopenia immune primaria	0,8–1,0 g/Kg	al primo giorno, possibilmente da ripetere una sola volta entro tre giorni
	oppure
	0,4 g/Kg/die	per 2–5 giorni
Sindrome di Guillain Barré	0,4 g/Kg/die	per 5 giorni
Malattia di Kawasaki	1,6–2 g/Kg	in dosi frazionate per 2–5 giorni in associazione con l’ acido acetilsalicilico
	oppure
	2 g/Kg	in singola dose in associazione con l’acido acetilsalicilico

Popolazione pediatrica La posologia nei bambini e negli adolescenti (0–18 anni) non è diversa da quella degli adulti, poiché per ciascuna indicazione essa dipende dal peso corporeo e viene aggiustata in base all’esito clinico delle condizioni sopra menzionate. Modo di somministrazione Per uso endovenoso. L’Intratect deve essere somministrato per infusione endovenosa, ad una velocità iniziale di non più di 1,4 ml/Kg/ora per 30 minuti. Se ben tollerato (vedere paragrafo 4.4), la velocità di somministrazione può essere gradualmente aumentata fino ad un massimo di 1,9 ml/Kg/ora per il resto dell’infusione.